синдром Шихена

синдром Шихена

Заболевание характеризуется диф­фузным жировым превращением печеночной паренхимы без воспаления
и некрозов, сопровождается высокой летальностью вследствие печеночной
недостаточности. Встречается у беременных крайне редко. Этиологию и патогенез
связывают с гормональными и метаболическими изменениями у беременных,
белковым голоданием, нельзя исключить генетические дефекты ферментных си­стем печени.

К л и н и ч е с к а я     к а р т и н а

Заболевание развивается во II—III триместрах
беременности. В дожелтушную стадию беременные жалуются на общее недомога­ние, слабость, кожный зуд, изжогу, тошноту, рвоту. Иногда рвота (вследствие
эрозирования и изъязвления слизистой оболочки пищевода) приобретает харак­тер «кофейной гущи». Желтушная стадия начинается остро, может сопровож­даться болями в животе. Желтуха нарастает быстро, интенсивно, но печень
уменьшена. Одновременно нарастает гипопротеинемия, диспротеинемия, билиру-
бинемия, причем буквально по часам; уровень холестерина, наоборот, снижается,
а показатели АсАТ и АлАТ нормальные или несколько повышены, что является
основным дифференциальным признаком (отличие от вирусного гепатита). Раз­
вивается синдром внутрисосудистой диссеминированной коагуляции. Одновре­менно с печеночной недостаточностью нарастает клиническая картина тяжелой
почечной недостаточности. Несмотря на тяжелое состояние и полиорганную не­
достаточность, у больных сохраняется сознание. При патологоанатомическом
исследовании выявляются множественные кровоизлияния во всех органах, ге­моторакс, гемоперитонеум, малокровие внутренних органов, яркий желтый цвет
печени (как результат жирового перерождения) и почек.

Т а к т и к а    в е д е н и я     б е р е м е н н о с т и    и    р о д о в .

При развитии сим­птомов острой жировой печени беременность должна быть немедленно прерва­на при неподготовленных родовых путях посредством операции кесарева сече­ния. Возможны самопроизвольные роды, нередко мертвым плодом. Прерывание
беременности проводится на фоне интенсивной детоксикационной терапии.

Прогноз исхода беременности для матери и плода неблагоприятен ввиду высо­кой летальности.