ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Гемолитическая болезнь (ГБ) плода и новорожденного является патологи­
ческим состоянием, возникающим в результате несовместимости крови матери
и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроци­
тов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентар­
ный барьер.
Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта или кон­
фликта по системе ABO (1 случай на 250-300 родов). Удельный вес ГБ в струк­
туре перинатальной смертности составляет 3,5%.
Существуют т р и о с н о в н ы х в и д а R h — ф а к т о р а : антигены D (Rh),
С (Rhj) и Е (Rhn) и т р и р а з н о в и д н о с т и а н т и г е н а Hr: d, с, е. Наибо­
лее выраженными антигенными свойствами обладает фактор D. Из Нг-факторов
большей способностью вызывать образование антител отличается фактор с.
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Конфликт вследствие изосерологической
несовместимости матери и плода чаще всего развивается по эритроцитарным
антигенам Rh-Hr и AB0.
В зависимости от этнической принадлежности, частота резус-отрицательной
принадлежности крови в популяции варьирует от менее 1% у китайцев, до 30%
и более у басков. У европейцев частота в среднем составляет 15%. Изоиммуни­
зация может явиться следствием двух основных причин:

— первая, к счастью, все реже и реже встречающаяся — ятрогенная. Она
связана с введением в организм женщины резус-положительной крови
при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотера­
пии;
— вторая является основной — это плодово-материнский трансплацентарный
перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и
родов.
Rh-изоиммунизация — это иммунный ответ организма матери на попадание
в него чужеродных для него антигенов, находящихся на мембране эритроцитов
плода. Размеры и формы эритроцитов плода и взрослого человека различны,
поэтому путем количественного определения в циркуляции матери эритроцитов
плода можно косвенно судить об объеме плодово-материнских трансплацентар­
ных кровотечений. Их частота и объем существенно увеличиваются по мере
прогрессирования беременности. Если в течение I триместра беременности они
региртрируются только у 3% беременных (их объем составляет около 0,03 мл),
то в III триместре они выявляются у 45% беременных женщин и расчетный
объем трансплацентарных кровотечений достигает 25 мл.
Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери
проявляется через определенное время — от 6 недель до 12 месяцев. Он состоит
в появлении иммуноглобулинов класса М, молекулы которых имеют значитель­
ные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Это объясня­
ет отсутствие гемолитической болезни у плодов большинства первобеременных
резус-отрицательных женщин.
Попадание D-антигена в кровоток матери при повторной беременности вы­
зывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по
своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через
плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положитель-
ного плода, приводя к их гемолизу.
Rh-антигены обнаруживаются на мембране эритроцита плода уже к 30-му дню
беременности. Циркулирующие при повторной беременности анти-Б-антитела
(иммуноглобулины G) проникают через плацентарный барьер, связываются с
соответствующими антигенами на мембране эритроцитов, что вызывает уско­
ренное разрушение последних в органах ретикулоэндотелиальной системы.
Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода (ане­
мическая форма), появление которой вызывает повышение концентрации эрит-
ропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин, в свою очередь, стимулирует
гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного крове­
творения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увели­
чиваются (рис. 94) Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершен­
ностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.
Хотя непрямой билирубин, образующийся при гемолизе эритроцитов пло­
да, интенсивно выводится через плаценту, повышение его концентрации нарушает
синтез белков в печени плода, уже измененный за счет появления экстрамедул­
лярного гемопоэза. Следствием этого патологического процесса становится
гипопротеинемия, снижение онкотического давления плазмы крови плода и
портальная гипертензия. Развитие анемии у плода приводит к снижению
кислородной емкости его крови. Это, в свою очередь, влечет за собой усиление
анаэробного гликолиза в тканях, ацидоз, снижение буферных резервов кро­
ви, повреждение эндотелия капилляров и развитие хронической гипоксии. На
фоне хронической гипоксии и ацидоза возникает компенсаторное увеличение

сердечного выброса и минутного объема, приводящее к гипертрофии миокарда и
постепенному развитию сердечной недостаточности, и как следствие, к повыше­
нию центрального венозного давления (ЦВД). Повышение ЦВД затрудняет ток
лимфы по магистральным лимфатическим сосудам, вызывая нарушение оттока
интерстициальной жидкости и увеличение ее онкотического давления. Весь ком­
плекс происходящих патологических процессов вызывает накопление жидкости в
тканях и серозных полостях плода, что клинически проявляется развитием у него
генерализованного отека (отечная форма ГБ) и при отсутствии соответствующего
лечения приводит к внутриутробной гибели плода.
Понимание патофизиологии развития гемолитической болезни плода по­
зволило разработать методы профилактики изоиммунизации Rh-отрицатель-
ных беременных женщин, методы диагностики и легения гемолитической болез­
ни плода и новорожденного.
Всем беременным женщинам при первом же визите к врачу следует провести
т и п и р о в а н и е по г руппе кр о в и и R h — фа кт ору, а т а к же о п р е д е ­
ле ние а н т и р е з у с н ых антител. При выявлении Rh-отрицательной принад­
лежности крови беременной, имеющей Rh-положительный фактор у мужа, пока­
зано повторное определение антирезусных антител каждые 4 недели вплоть до
родов. Следует помнить о том, что резус-положительные лица могут быть гомо­
зиготными или гетерозиготными, тогда как резус-отрицательные — только го­
мозиготными. Это имеет практическое значение, поскольку потомство гомози­
готного резус-положительного отца и резус-отрицательной матери будет
резус-положительным в 100% случаев. Если отец гетерозиготный, вероятность
для плода быть резус-положительным составит только 50%.
Анамнез Rh-изоиммунизированной беременной женщины имеет большое зна­
чение в оценке риска развития тяжелых форм гемолитической болезни. Титр
антител в крови беременной женщины и его динамика могут быть использова­
ны для оценки степени тяжести гемолитической болезни. При этом границей,
после которой возможно развитие клинически значимых форм гемолитической
болезни плода, является титр 1: 8. При последующих беременностях величина
титра Rh-антител в крови матери не имеет корреляции со степенью тяжести
гемолитической болезни плода и, кроме того, отек у плода может развиться при
минимальной величине титра антител — 1:2.
Опыт применения у л ь т р а з в у к о в о г о с к а н и р о в а н и я для диагностики и
определения степени тяжести гемолитической болезни плода показывает его вы­
сокую чувствительность и специфичность при развитии у плода только тяжелой —
отечной формы заболевания, о чем свидетельствует определение свободной жид­
кости в его серозных полостях. При других формах гемолитической болезни
плода чувствительность и специфичность однократного ультразвукового иссле­
дования низки. Однако ценность ультразвукового исследования может быть уве­
личена при динамическом наблюдении за состоянием плода одним и тем же
исследователем. При этом уделяется внимание размерам печени, селезенки, тол­
щине плаценты и эхогенности кишечника, что имеет особое значение для выяв­
ления самых начальных стадий развития отека у плода и его разрешения на фоне
внутриматочного лечения. Кроме того, косвенным показателем наличия анемии
у плода, не имеющего отека, может служить увеличение скорости кровотока
в средней мозговой его артерии и аорте, определяемой при д о п п л е р о м е т р и и
с использованием цветного допплеровского картирования. Изменение скорости
кровообращения связано с формированием гипердинамического типа циркуляции
у плода, формирующейся на фоне развивающейся анемии, а также обусловленным

возрастанием сердечного выброса на фоне увеличения венозного возврата, явля­
ющегося следствием снижения вязкости крови. Этот критерий, оцененный в
динамике, может быть использован как дополнительный маркер для определе­
ния оптимальных сроков начала инфузий и их повторов при анемической фор­
ме гемолитической болезни.
Т а к т и к а в е д е н и я беременности при Rh-изоиммунизации беременной
женщины зависит от Rh-принадлежности плода.
Существует возможность определения Rh-генотипа плода при помощи моле­
кулярно-генетических методов с использованием л ю б ы х клеток плодового
происхождения, что дает уникальную возможность определять тактику ведения
Rh-иммунизированных женщин уже в начале беременности. Полимеразная цеп­
ная реакция имеет 100% чувствительность и специфичность при определении
Rh-генотипа плода.
Амниоцентез является наиболее безопасным инвазивным вмешательством
для плода в период с 14-й по 18-ю неделю беременности, так как это наилучший
срок для Rh-типирования плодов у Rh-иммунизированных беременных женщин.
Очевидно, в ближайшем будущем совершенствование методов выделения кле­
ток крови плода в периферической крови матери (а клетки крови плода всегда
присутствуют в кровотоке матери за счет плодово-маточных трансфузий) посте­
пенно вытеснит из клинической практики инвазивные вмешательства во время
беременности для определения Rh-генотипа плода.
В настоящее время оценка степени тяжести гемолитигеской болезни плода
базируется на инвазивных вмешательствах.
Начиная с 1961 г. анализ оптической плотности околоплодной жидкости,
полученной при амниоцентезе, был основным методом диагностики степени
тяжести гемолитической болезни. Однако этот метод имеет очевидные недостат­
ки. Речь идет, прежде всего, о весьма высокой частоте ложноположительных и
ложноотрицательных результатов, особенно во II триместре беременности, и о
необходимости повторных, 2-4-кратны х операций амниоцентеза. Все это послу­
жило толчком для поиска методов получения крови плода и ее прямого иссле­
дования.
Разработка в 1983 г. метода получения крови плода при помощи кор-
доцентеза — пункции сосудов пуповины под ультразвуковым контролем —
открыла новую страницу в диагностике и лечении гемолитической болезни
плода. Этот метод может быть использован уже в конце первой половины
беременности, что имеет принципиальное значение при необходимости диагнос­
тики раннего развития тяжелых форм гемолитической болезни плода
Анализ гематологических показателей у плодов при неосложненном течении
беременности позволил определить границы нормального распределения вели­
чин всех показателей крови в зависимости от срока беременности. Все основные
показатели, позволяющие оценить степень анемии у плода, такие как величина
гемоглобина и гематокрита, а также содержание эритроцитов, повышаются по
мере прогрессирования беременности. При этом в начале второй половины
физиологически протекающей беременности уровень гемоглобина составляет
120 г/л и возрастает к 37-й неделе до 140 г/л. Средний уровень гематокрита
крови повышается с 36 до 43%.
Классификация степеней тяжести гемолитической болезни плода зависит от
величин гематокрита и гемоглобина его крови, полученной при кордоцентезе.
Оценка степени тяжести позволяет определить тактику ведения изоиммуни-
зированной беременности, обосновать необходимость внутриматочного лечения
и оптимального времени досрочного родоразрешения.
Содержание общего белка и альбумина в плазме крови плодов по мере уве­
личения срока беременности при неосложненной беременности увеличивается.
Концентрация альбумина с 20-й по 37-ю неделю увеличивается почти в полтора
раза, достигая к концу беременности величины 35 г/л. При развитии у плодов
тяжелой анемии, особенно при формировании отека, содержание альбумина в
крови плода снижается, что позволило разработать новый патогенетический
метод лечения тяжелых форм гемолитической болезни плода с использованием
препарата альбумина.
Отечная форма гемолитической болезни может развиваться уже в течение
II триместра беременности, и, в этом случае, практически 100% таких плодов
погибают антенатально до 30-й недели беременности. Тем не менее, даже при
отечной форме плода показатели красной крови могут быть успешно корриги­
рованы. Однако при проведении переливания только отмытых эритроцитов до­
нора, несмотря на полную нормализацию показателей крови у плода, отек разре­
шается после первого переливания лишь у 33% плодов. Поэтому в настоящее
время разработан метод сочетанного переливания плоду отмытых эритроцитов
донора и 20% раствора альбумина в соотношении 5 : 1 . Такая терапия приводит
к исчезновению выраженного отека у всех плодов. При этом происходит норма­
лизация как показателей красной крови, так и содержания сывороточного аль­
бумина.
Так как до настоящего времени этиопатогенетических методов лечения гемо­
литической болезни плода в начальной стадии развития не существует (нет
убедительных данных о положительном влиянии на течение заболевания у пло­
да каких-либо медикаментозных средств или процедур), то сегодня можно ут­
верждать, что основнъш методом легения тяжелых форм гемолитигеской болезни
плода является проведение ему внутриматоъных переливаний отмытых эритро­
цитов донора в согетании с альбумином под ультразвуковым контролем.
Например, при отсутствии отека у плода после переливания наблюдается пол­
ная нормализация показателей его крови, в частности, гематокрит повышается
в среднем в 1,9 раза. Даже при тяжелейшей гемолитической анемии на фоне
развившегося отека у плода этот метод позволяет осуществить полную коррек­
цию анемии при увеличении значений гематокрита в 3 раза.
При л е ч е н и и рано развившейся тяжелой формы гемолитической болез­
ни требуются неоднократные внутрисосудистые переливания плоду. В НИИАГ
им. Д. О. Отта РАМН имеется собственный опыт 5-кратных переливаний одному

плоду и 10-кратных у одной беременной при двуплодной беременности. Опыт
трансфузий отмытых эритроцитов донора и одновременно 20% раствора аль­
бумина свидетельствует о том, что своевременное их выполнение позволяет
существенно пролонгировать течение беременности на фоне удовлетворитель­
ных показателей крови плода и производить родоразрешение близко к сроку
родов. При ведении подобных пациентов следует стремиться к родоразрешению
при сроке беременности 36-37 недель.
Для успешного внутриматочного лечения тяжелых форм гемолитической бо­
лезни плода важно своевременное обращение беременных женщин высокого
риска по развитию этого заболевания в специализированный перинатальный
центр. Общеизвестны данные, которые свидетельствуют: при обращении жен­
щин в центр до 18 недель беременности все внутриматочные переливания были
предприняты до развития у плода отека. При позднем обращении — после 24 не­
дель беременности у 81% женщин лечение начиналось уже на фоне имеющегося
отека плода. Таким образом, особая роль в обеспечении хороших результатов
терапии гемолитической болезни принадлежит женской консультации.
Риск осложнений, непосредственно связанных с диагностическими вмеша­
тельствами при проведении только кордоцентеза, незначительно превышает 1%.
Общие потери плодов за время беременности и раннего неонатального периода не
превышают при этом популяционного уровня. При проведении длительных внут-
риматочных вмешательств — а именно такими являются трансфузии — риск, ес­
тественно, повышается Это связано с тремя основными причинами:
1. Вмешательства проводятся на фоне исходно патологического состояния
плода.
2. На сердечно-сосудистую систему плода оказывается существенная нагруз­
ка введением объемов крови, сопоставимых, а иногда и превышающих общий
фетоплацентарный объем циркулирующей крови.
3. Двигательная активность плода существенно затрудняет выполнение дли­
тельных внутриматочных манипуляций.
Контроль за состоянием плода во время вмешательства, во избежание пере­
грузки его сердечно-сосудистой системы и развития тяжелой брадикардии, про­
водится путем постоянного кардиомониторного наблюдения за сердечным рит­
мом. При появлении признаков нарушений функционального состояния плода
следует уменьшать скорость трансфузии вплоть до ее полного прекращения. Это
особенно важно при отечной форме гемолитической болезни, поскольку разви­
тие отека обусловлено сердечно-сосудистой недостаточностью, формирующейся
на фоне нарушения плодово-плацентарной циркуляции.
Двигательная активность плода значительно усложняет условия выполнения
переливаний и может явиться причиной тяжелых повреждений сосудов пупови­
ны и органов плода. Для обездвиживания плоду внутрисосудисто вводится мио-
релаксант пипекуроний (ардуан). Ардуан не оказывает влияния на частоту сер­
дечных сокращений плода и в дозе 0,1 мг на 1 кг расчетной массы плода
вызывает полное его обездвиживание в течение 40-50 минут. Обездвиживание
плода позволяет сократить длительность внутриматочных вмешательств, значи­
тельно снизить частоту случаев выхода конца пункционной иглы из просвета
сосуда пуповины и, следовательно, избежать трансфузии крови донора в амнио­
тическую полость и необходимости выполнения повторных кордоцентезов в це­
лях продолжения переливания.
Тегение беременности при изосерологигеском конфликте. Течение бере­
менности отличается большим числом осложнений, к которым относятся: невы­

нашивание за счет увеличения частоты самопроизвольных выкидышей (13%) и
преждевременных родов (до 10%), анемии, ОПГ-гестозов, кровотечений в по­
следовом и раннем послеродовом периодах. Повышается число гнойно-септи­
ческих заболеваний у матерей и новорожденных.
Гемолитигеская болезнь новорожденного. Значительный гемолиз эритро­
цитов плода, как правило, приводит к развитию тяжелой формы гемолитичес­
кой болезни, завершающейся антенатальной гибелью плода или смертью ребен­
ка в первые часы жизни из-за сердечно-легочной недостаточности. Однако в
большинстве случаев заболевание быстро развивается после рождения, чему
способствует поступление большого количества антител в кровь ребенка при
нарушении целостности сосудов плаценты, а также повышение конглютинаци-
онной активности крови ребенка. Значительную роль в патогенезе ГБ играет
пониженная ферментативная активность печени новорожденного. В норме в
ретикулоэндотелиальных клетках в результате гемолиза эритроцитов из гемо­
глобина образуется свободный (или непрямой) билирубин, который далее в
печени при участии системы ферментов, из которых основным является глю-
куронилтрансфераза, соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в
конъюгированный (или прямой) билирубин. Последний хорошо растворяется в
воде и выводится печеночными клетками в желчные протоки, а затем удаляется
с мочой и калом.
У новорожденных в первые дни жизни активность ферментов печени еще
низкая, и даже физиологический гемолиз приводит к накоплению в крови по­
вышенного количества свободного билирубина (физиологическая гипербилиру-
бинемия) и к так называемой физиологической желтухе новорожденных. При
гемолитической болезни, когда интенсивный гемолиз наслаивается на понижен­
ную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологи­
ческое накопление в крови новорожденного свободного непрямого билирубина.
Свободный билирубин циркулирует в крови в виде комплексов с альбуми­
ном, в таком состоянии он не проникает через клеточные мембраны. При зна­
чительном накоплении прямого билирубина его связи с альбумином нарушают­
ся, и он легко проникает из сосудистого русла через клеточные мембраны в
ткани, особенно в ткани, богатые липидами, — жировую, нервную. Переходу
билирубина в ткани способствуют недостаточное количество альбумина, сдвиг
кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, наличие в крови повышен­
ного количества веществ — конкурентов билирубина при связывании с альбу­
мином (гормоны, свободные жирные кислоты, салицилаты, сульфамиды и др.).
В клетках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие,
нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функций
центральной нервной системы, т. е. к развитию клинических симптомов билиру-
биновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в результате чего могут наступить
или смерть ребенка, или стойкие неврологические нарушения, сохраняющиеся
на всю жизнь.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Гемолитическая болезнь новорожденного
имеет следующие варианты течения:
1) гемолитическая анемия без желтухи и водянки;
2) гемолитическая анемия с желтухой;
3) гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Гемолитигеская анемия без желтухи и водянки ( а н е м и ч е с к а я ф о р ­
ма ) в чистом виде встречается редко. Анемия выявляется, как правило, на 2-й
и 3-й неделе жизни и быстро прогрессирует. Количество эритроцитов снижается

до 2 х 1012/л , гемоглобина — до 60-80 г/л. Анемия связана не с усиленным
гемолизом эритроцитов, а с подавлением функции костного мозга. При анеми­
ческой форме заболевания нет ретикулоцитоза, эритробластоза, гипербилиру-
бинемии. Анемия является нормохромной или гипохромной и относительно
микроцитарной. Прогноз благоприятный.
Гемолитигеская анемия с желтухой ( ж е л т у ш н а я ф о р м а ) встречается
наиболее часто. Она может иметь легкое течение с умеренным, но длительным
повышением уровня билирубина без увеличения печени и селезенки, но часто с
последующей умеренной анемией.
Легкая форма заболевания чаще наблюдается при несоответствии крови ма­
тери и ребенка по групповым антигенам системы АВО.
Тяжелая желтушная форма гемолитической болезни иногда выявляется уже
при рождении ребенка: его кожные покровы бледно-желтушные, печень и селе­
зенка увеличены, мышечный тонус и рефлексы снижены, недостаточно активен
крик. Даже при тяжелом течении болезни ребенок при рождении может выгля­
деть здоровым, розовым, однако уже в первые часы жизни появляется желтуш-
ность кожных покровов, которая быстро усиливается. Ребенок становится сон­
ливым, вялым, снижаются мышечный тонус и рефлексы, нарушается активность
сосания и далее, если не начать активное лечение, развиваются отчетливые
симптомы билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи. Первыми сим­
птомами являются снижение активности сосания и изменение мышечного тону­
са — появление ригидности затылочных мышц. Затем присоединяются гиперес­
тезия, беспокойство, вскрикивания, глазодвигательные нарушения («симптом
заходящего солнца»), судороги, расстройство дыхания, сердцебиения, резкое
повышение температуры до 40-41 °С (пирогенное действие билирубина) и на­
ступает смерть. В агональном периоде нередко отмечают геморрагические явле­
ния — кровоизлияния в кожу, кишечник, легкие. Перед смертью может развить­
ся отек легких и пневмония, чаще геморрагического характера.
В некоторых случаях после ядерной желтухи наступает выздоровление, все
симптомы исчезают, ребенок становится активным, хорошо сосет, увеличива­
ется масса тела. Однако в большинстве случаев в дальнейшем выявляю тся
неврологические последствия: от небольших моторных нарушений (координа­
ция движений, походка) до значительных расстройств, сочетающихся с глухо­
той и нарушением интеллекта.
В клинической картине тяжелой желтушной формы гемолитической болезни
степень анемизации ребенка к моменту рождения не имеет решающего прогно­
стического значения. Основным показателем тяжести заболевания является ин­
тенсивность прироста билирубина в крови.
При гемолитигеской анемии с желтухой и водянкой ( о т е ч н а я ф о р м а )
плод чаще погибает внутриутробно. Это наиболее тяжелая форма заболевания.
Если плод не погибает, то ребенок рождается преждевременно и имеет характер­
ный внешний вид: бледные слизистые оболочки и кожные покровы, видны
петехии и геморрагии. Обращает на себя внимание большой живот вследствие
асцита и увеличенных печени и селезенки. В крови число эритроцитов не пре­
вышает 1,5 х 1012/л , содержание гемоглобина до 80 г/л, значительно увеличено
число ядерных форм эритроцитов («фетальный эритробластоз»).
Помогает в диагностике положительный прямой тест Кумбса, доказывающий
наличие фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих антител, указы­
вает на резус-конфликт. Об этом же свидетельствует уровень билирубина в
пуповинной крови, превышающий 51 м км оль/л (по Ван-ден-Бергу), наличие

анемии, нормобластов и ретикулоцитоз. Для постановки диагноза большое зна­
чение имеет анамнез матери (указания на самопроизвольные аборты, мертво-
рождения, смерть ребенка от желтухи в первые дни после рождения).
Л е ч е н и е ж е л т у ш н о й ф о р м ы г е м о л и т и ч е с к о й б о л е з н и
направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билиру-
биновой энцефалопатии.
Наиболее эффективным способом снижения уровня билирубина является
заменное переливание крови. Показаниями к нему у доношенных детей являю т­
ся положительная проба Кумбса, содержание гемоглобина ниже 90 г/л, билиру­
бина 342 мкмоль/л, темп нарастания (в час) билирубина выше 6,0 мкмоль/л и
уровень его в пуповинной крови 60 мкмоль/л. Сущность его состоит в том,
чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные,
гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным обра­
зом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно вы­
полняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое
время подавляется. Для заменного переливания крови раньше применяли толь­
ко резус-отрицательную кровь. Далее было показано, что в крови ребенка почти
не содержится свободных антител, они преимущественно связаны с эритроцита­
ми и, следовательно, возможно применение для переливания менее дефицитной
резус-положительной крови. Это испытано и широко применяется, но в самых
тяжелых случаях болезни предпочтительнее применять резус-отрицательную
кровь. При АВО несовместимости используется кровь группы 0(1), совпадающая
с кровью ребенка по резус-фактору. Количество переливаний крови определяет­
ся из расчета 150-160 мл на 1кг массы,, в среднем при операции вводится
500 мл крови донора, выводится такое же количество крови ребенка (или на
50 мл меньше). Если после первого заменного переливания крови желтуха про­
должает нарастать, уровень билирубина снова повышается до величин, близких
к критическим, требуются повторные заменные переливания крови.
Для борьбы с гипербилирубинемией используют гемосорбцию, наибольшая
эффективность которой отмечена при выполнении ее через 12-24 ч после за­
менного переливания крови в количестве 2 ОЦК.
К о н с е р в а т и в н о е л е ч е н и е гемолитической болезни включает внутри­
венное капельное введение белоксодержащих растворов с глюкозой (раствор аль­
бумина 10%, фенобарбитал, зиксорин, после 5-7-го дня — карболен, витамин Е).
При развитии синдрома «сгущения желчи» необходимо назначить внутрь 5 —
10% раствор магния сульфата по 5 мл 2 -3 раза в сутки, облучение ребенка лампа­
ми дневного света. Фототерапия — облучение ребенка источниками света с длиной
волны 450 нм, что приводит к образованию изомера билирубина, растворимого в
воде, поэтому легко элиминируемого из организма ребенка.
Кормление детей с гемолитической болезнью молоком матери можно начи­
нать не ранее 5-10-го дня жизни. Дети, получившие лечение своевременно, в
дальнейшем хорошо развиваются. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем
обнаруживается органическое поражение ЦНС, отставание в психическом раз­
витии.
П р о ф и л а к т и к а . В настоящее время общепризнанна необходимость профи­
лактического введения анти-О-гаммаглобулина после родоразрешения (постнаталь-
но) неиммунизированных Rh-отрицательных женщин по 300 мкг (1500 ME) в тече­
ние 48-72 ч, а также после проведения искусственного аборта, внематочной
беременности и инвазивных манипуляций во время беременности. Такая тактика
снижает вероятность развития иммунизации родильниц с 7,5%о до 0,2%о.

Возможность развития изоиммунизации во время беременности послужила
основанием к изучению эффективности антенатального применения анти-D-
иммуноглобулина. Исследования показали, что его профилактическое введе­
ние при сроке 28 и 34 недели беременности в дозе 150 мкг в сочетании с после­
родовой профилактикой снижает вероятность изоиммунизации до 0,06%.