АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО

Агенезия — отсутствие лёгкого одновременно с отсутствием главного бронха. Под аплазией понимают отсутствие лёгкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии лёгких дети нежизнеспособны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек).
КОД ПО МКБ-10
Q33.3. Агенезия лёгкого.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина и основные симптомы этих пороков сходны: дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения. Очень показательны клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затенение половины грудной полости. У части пациентов с возрастом возможно развитие рентгенологического симптома «медиастенальной грыжи», обусловленного перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-рснтгснологичсская картина напоминает ателектаз новорождённых, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется. Главная задача — сохранить как можно больше дыхательных «единиц». Поэтому основная задача хирурга — коррекция сочетанных пороков.