Атрезия пищевода 

Атрезия пищеводаатрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей

         Причины атрезии пищевода

Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.

Симптомы атрезии пищевода

В первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота. Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот.

Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.

Симптомы появляются в первые часы после рождения (сразу после кормления ребенка).

  • Обильные пенистые выделения изо рта.
  • Невозможность глотания, пища выходит через рот и нос.
  • Кашель.
  • Рвота.
  • Цианоз (синюшность кожи). Появляется из-за того, что верхняя часть пищевода и носоглотка заполнены пищей, часть которой попадает в дыхательные пути, препятствуя поступлению кислорода, и нарушает дыхание (нехватка кислорода приводит к появлению цианоза).
  • Одышка (нарушение дыхания).
  • Беспокойство ребенка.
  • Отказ от груди.
  • Приступы удушья.

    Формы

    • Атрезия со свищом(каналом), где верхняя часть заканчивается слепо, а нижняя соединена с трахеей. Встречается в большинстве случаев.
    • Изолированная атрезия, где верхняя и нижняя части слепые. Встречается очень редко.
    • Атрезия со свищом, где верхняя часть соединяется с трахеей, а нижняя слепая. Встречается очень редко.
    • Изолированный трахеопищеводный свищ, где обе части пищевода соединены с трахеей в одном месте. Встречается очень редко.
    • Атрезия с двумя трахеопищеводными свищами, где обе части пищевода соединены с трахеей в разных местах. Встречается очень редко.

Диагностика атрезии пищевода

Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.

При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.

Пренатальная диагностика

Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как:

  • многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость,
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении.

Чувствительность этих признаков — 40-50%. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%.

Лечение атрезии пищевода

только хирургическое

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

  • определение группы крови и резус-фактора,
  • определение КОС,
  • клинический анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • анализ коагулограммы,
  • ЭхоКГ,
  • ЭКГ,
  • УЗИ внутренних органов,
  • нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Осложнения и последствия

Если сразу не поставить диагноз и не прооперировать ребенка, то он с высокой вероятностью умрет от аспирационной пневмонии (воспаление легких, развивающееся при попадании в них инородного тела (пищи)).

Возможные  осложнения сразу после операции:

  • инфицирование анастомоза (соединения);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение соединенных частей пищевода).

Осложнения в отдаленные сроки после операции:

  • гастроэзофагеальный рефлюкс (забрасывание содержимого желудка обратно в пищевод) из-за недоразвития мышц, закрывающих вход в желудок;
  • сужение в месте соединения отрезков пищевода (вследствие чего затрудненное проглатывание).

Профилактика атрезия пищевода

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:

  • здоровый образ жизни женщины во время беременности (исключить алкоголь, курение, прием наркотиков);
  • избегать контакта с вредными химикатами (например: на работе, связанной с ядами);
  • избегать воздействия рентгеновских лучей в первом триместре беременности;
  • избегать приема лекарственных средств, негативно влияющих на плод;
  • жить в месте, где удовлетворительная экологическая обстановка.