феохромоцитома и параганглиома

Феохромоцитома

Феохромоцитома и параганглиома

Синонимы феохромоцитомы — хромаффинома. феохромобластома.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Феохромоцитома и параганглиома — опухоли, развивающиеся из нейробластов мозгового слоя надпочечников и параганглиев. Феохромоцитомы локализуются в надпочечнике, параганглиомы возникают в параганглиях — скоплениях гормонально-активных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями вегетативной нервной системы.
КОД ПО МКБ-10
D35.0. Доброкачественное новообразование надпочечника.
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Параганглиомы делят на хромаффинноклеточные и нехромафинноклеточные. Первые обладают гормональной активностью, аналогичной феохромоцитоме, вторые гормонально неактивны.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Феохромоцитома и хромаффинноклеточная параганглиома способны к чрезмерному синтезу гормонов мозгового слоя надпочечников — адреналина и норадреналина. в меньшей степени — дофамина. Показатели суточной экскреции этих гормонов повышаются у больных детей в десятки раз по сравнению с нейробластомой. при которой их показатели повышаются в несколько раз или (в части случаев) не повышаются вовсе.
До 25% случаев феохромоцитомы составляют билатеральные опухоли, однако синхронную манифестацию билатеральных опухолей отмечают значительно реже по сравнению с метахронной. Злокачественные варианты феохромоцитомы и параганглиомы крайне редки. Элементы феохромоцитомы можно обнаружить в ткани нейробластомы.
Клинические проявления феохромоцитомы и паранглиомы вытекают из чрезмерного синтеза адреналина и норадреналина. Типичны пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, головные боли, гиперметаболизм и потеря массы тела, тошнота, рвота, диарея, нарушения поведения, утомляемость. Больные с феохромоцитомой и параганглиомой имеют риск развития кардиопатии и аритмии, геморрагического инсульта, ретинопатии и нефросклероза.
Обследование больных строят по плану диагностики нейробластомы. Диагностически значимыми считают повышение экскреции катехоламинов с мочой, гипергликемию и глюкозурию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение состоит в удалении опухоли, приводящем к нормализации гормонального фона. В качестве хирургического доступа применяют лапаротомию. Феохромоцитомы обычно обильно васкуляризованы. что предопределяет необходимость выделения и перевязки многочисленных питающих сосудов. Проведение хирургического лечения требует интраоперационного применения а-адренобло-каторов (фентоламин, троподифен, тропафен).

Прогноз

Прогноз благоприятен у абсолютного большинства больных.