остеогенная саркома

остеогенная саркома

Остеогенная саркома

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Остеогенная саркома — злокачественная костная опухоль, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации быстро пролиферирующих остеобластов и состоящая из веретенообразных клеток, формирующих злокачественный остеоид.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость остеогенной саркомой составляет 1,6-2,8 случая на 1 млн детского населения в год. До 60% всех случаев заболевания приходится на 2-е десятилетие жизни.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано значение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем развитии остеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретинобластомы RB-1. Повышенную заболеваемость остеогенной саркомой регистрируют у лиц с болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).
Типичным источником опухолевого роста при остеогенной саркоме бывает метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы более характерно, чем для саркомы Юинга, но не может служить её патогномо-ничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к коленному суставу. — дистального метадиафиза бедренной кости и проксимального метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза происходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невозможностью радикальной операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА

Остеогенная саркома, возникающая, как правило, в центральных отделах кости, в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани конечности. По этой причине к моменту диагностики она Обычно приобретает двухкомпонентную структуру. т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотканого) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.
По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы остеогенной саркомы: остеопластический (32%). остеолитический (22%) и смешанный (46%). Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической картины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта остеогенной саркомы. Отдельно выделяют остеогенную саркому с хрящевым (хондрогенным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.

ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 

По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.
• Классическая форма составляет подавляющее большинство случаев остеогенной саркомы. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу н дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
• Для периостальной остеогенной саркомы характерно поражение кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, периостальную остеогенную саркому следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
• Паросгальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при паростальной саркоме, составляющей 4% всех остеогенных сарком и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.

ЛЕЧЕНИЕ

Стратегия лечения остеогенной саркомы со времени описания этой опухоли Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям — ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Пгбель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазированию, возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.
В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что. как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотерапию. В настоящее время в лечении остеогенной саркомы доказана эффективность антрациклиновых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (цикло-фосфамид. ифосфамид). производных платины (цисплатин, карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в нсоадъювантном (до операции) и адъювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной). С учётом этого при остеогенной саркоме следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков. Остеогенную саркому относят к радиореэистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.
Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.

Прогноз

Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Прогноз остеогенной саркомы тем хуже, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.
В настоящее время д ости тута 70% общая 5-летняя выживаемость при остеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летней выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нсрезектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.