Портальная гипертензия

Портальная гипертензияПортальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в сосудах бассейна воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Классификация

С патофизиологической точки зрения следует отличать портальную гипертензию, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма), от портальной гипертензии, при которой высокое портальное давление не оказывает непосредственного воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма).

Сопротивление кровотоку в системе воротной вены может локализоваться над, внутри и под печенью. С этой точки зрения все формы портальной гипертензии разделяют на надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.

Этиология и патогенез

Портальная гипертензия развивается в результате одновременного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему.

При непаренхиматозной портальной гипертензии обструкция току крови расположена до синусоидов печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии больные переносят относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматозной портальной гипертензии обструкция току портальной крови расположена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, появляется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печёночной недостаточности.

Надпечёночная портальная гипертензия

Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда—Киари, пеноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока развития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная гипертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фиброзу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной портальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к постсинусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипечёночной портальной гипертензии — постнекротический цирроз, последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дефицит а,-антитрипсина и др. Как правило, развитие портальной гипертензии сопровождается признаками дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития ребёнка и др.

Внепечёночная портальная гипертензия

У подавляющего большинства детей эта форма портальной гипертензии развивается в результате непроходимости воротной вены. Почти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённости, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен.коллатерали воротной вены

Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получившей название «кавернозной трансформации воротной вены». Такие же венозные коллатерали развиваются вне печени. К ним относят расширенные вены толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна воротной вены в обход печени возвращается в сердце. Наиболее опасны из этих коллатералей варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.

При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соединительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся практически неизменной.

У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значительной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каждом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давления в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной портальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей печени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повышения давления в системе воротной вены наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5—7 лет после перенесённого вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плотная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функций печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — возникают, как правило, при достижении больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на основании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной портальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками кровотечений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии. Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри-сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пищевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертензии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или выраженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть асцит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертензии у детей включают выполнение различных портосистемных анастомозов или операций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различаются в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пищеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов лечебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены происходит восстановление портального кровообращения .

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени — трансплантация печени.