ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА

ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА

ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА

 

Врождённая долевая эмфизема — порок развития, который характеризуется растяжением (вздутием, эмфиземой) части лёгкого. В большинстве случаев поражается одна доля, чаще верхняя или средняя. Врожденная долевая эмфизема нижней доли лёгких встречается крайне редко.

Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов.гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных  респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах — легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Врожденная долевая эмфизема встречается примерно у одного ребёнка на 100 000 родившихся.

 

КОД ПО МКБ.10

 

Q33.8. Другие врождённые аномалии лёгкого.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

 

Основные симптомы у большинства больных — одышка, затруднение дыхания. приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются наличием : выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы.

• Выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани: отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого, коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми (раздутыми) отделами порочного лёгкого.

• Значительный объём шунтирования крови в коллабированной части лёгкого. Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречаются  при этом пороке развития, — другой патогенетический механизм. обусловливающий сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную. субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы.

 

Декомпенсированная форма

 

Проявляется с рождения: с первых дней жизни ребёнка отмечаются общий цианоз. одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Могут быть потери сознания и гипоксические судороги. В диагностированных случаях один из асфиксических приступов может привести к остановке сердца и летальному исходу. При отсутствии хирургического лечения больные редко живут более 2-3 мес.

Субкомпенсированная форма

Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорождённости. Динамика нарастания симп- томов не имеет такой катастрофической картины, как при декомпенсированной форме. Постоянный симптом — одышка. Приступы асфиксии возникают значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. В редких случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму. Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.

Компенсированная форма

Перечисленные симптомы могут быть слабовыраженными. непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах являются поводом для рентгенологического обследования, которое позволит поставить точный диагноз.

Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование . при котором может быть выявлено повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастенальной грыжи», уплощение купола диафрагмы на стороне поражения, поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза.

Наличие последнего признака чрезвычайно важно в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких.

дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом новорождённых, напряжённой кистой лёгкого, ложной диафрагмальной грыжой. При пневмотораксе на рентгенограммах на поражённой стороне отсутствует легочный рисунок, лёгкое поджато к корню. При напряжённой кисте на рентгенограмме выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить вздутие кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование ЖКТ с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врождённой долевой эмфиземы легкого необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного —  сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходимо проведение бронхоскопии. В трудных случаях проведение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.

Лечение

Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения врожденного  порока развития — оперативное вмешательство — удаление легочной доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий  высокого разрешения, эндоскопических аппаратов) позволяет выполнить —торакоскопическую лобэктомию при врождённой эмфиземе.

Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.