Атрезия жёлчных ходов

Атрезия жёлчных ходов

Атрезия жёлчных ходов — редкий порок развития . Большое
значение в генезе атрезии придают врождённому гигантоклеточ-
ному гепатиту.
Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных
ходов) выявляют очень редко.
Большинство заболеваний периода новорождённости, сопровождающихся
механической желтухой, относят к понятию «холангиопатии новорождённых». В патогенезе этих заболеваний лежит воспалительный
процесс (чаще вирусной этиологии), перенесённый плодом в
разные периоды внутриутробной жизни. Возможно первичное поражение
гепатоцитов (фетальный гепатит) с последующим нарушением
экскреции билирубина и формирования жёлчи. Вследствие этого
развиваются гипоплазия жёлчных ходов и их функциональная недостаточность.
В некоторых случаях патологический процесс поражает эндотелий
жёлчных ходов, вызывает стеноз или полную их непроходимость
на разном уровне. Описаны наследуемые формы холангиопатий.

 

Клиническая картина и диагностика

Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся
(как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3—4-й день жизни.
Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно
становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок.
Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер
этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в
течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет тёмного
пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение
печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-
6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной
стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объясняется
развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения
оттока жёлчи. Дети редко доживают до 1 года.
Выявление врождённой атрезии жёлчных ходов основано на правильной
оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребёнка,
результатов биохимических исследований и пункционной биопсии
печени.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся
физиологической желтухой, гемолитическими желтухами, поражением
печени при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе,
сифилисе, врождённым гепатитом неясной этиологии, закупоркой
жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками.

При затянувшейся физиологической желтухе новорождённого стул
обычно избыточно окрашен за счёт выделения большого количества
густой жёлчи. Моча тёмная. В крови концентрация билирубина
повышена до умеренных цифр, главным образом за счёт непрямой
(свободной) фракции (при атрезии жёлчных ходов в крови преобладает
прямая, связанная, фракция билирубина). Кроме того,желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к
уменьшению, в то время как при атрезии жёлчных ходов желтушность
постепенно нарастает.
При гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе,
в крови преобладает непрямой билирубин. Как правило, выявляют
резус-конфликт или конфликт по системе АВО. При выраженных
формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребёнка тяжёлое. Если своевременно не произведено заменное переливание
крови, развивается ядерная желтуха.
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика
врождённой атрезии жёлчных ходов, закупорки жёлчных ходов
слизистыми или жёлчными пробками и врождённого гиганто-
клеточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а
также изменение билирубинового обмена при них в значительной
степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз.
Дифференциальную диагностику закупорки жёлчных ходов проводят
путём введения через рот (а лучше по зонду) в двенадцатиперстную
кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в течение
2—3 дней. Сокращение жёлчных путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию жёлчных пробок и выздоровлению
ребёнка.
Дифференциальная диагностика атрезии жёлчных ходов, врождённого
гигантоклеточного гепатита и дооперационное определение
формы атрезии возможны только путём применения специальных
инструментальных методов исследования — УЗИ, рентгенографии,
лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгенографии
обращают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую
о выраженности цирроза, а также на наличие или отсутствие
жёлчного пузыря и степень его недоразвития, расширение
наружных и внутренних печёночных ходов.
При лапароскопии осматривают наружные жёлчные ходы, состояние
тканей печени. Отсутствие жёлчного пузыря и протоков свидетельствует
об атрезии жёлчных ходов.
При врождённом гигантоклеточном гепатите жёлчный пузырь
сформирован правильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка
окрашенной жёлчью. Для диагностики под контролем лапароскопа
выполняют пункционную биопсию печени и холецистохолан-
гиографию.
Гистологическое исследование полученного участка паренхимы
печени позволяет уточнить характер поражения печёночных клеток
и состояние внутрипечёночных жёлчных ходов.

Лечениежелчные протоки

Лечение атрезии жёлчных ходов оперативное; операцию выполняют
до 1,5—2-месячного возраста ребёнка. При наличии атрезии на
уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастеноти-ческого расширения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию
на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру.
При выраженной гипоплазии наружных жёлчных ходов показана
операция Касаи. Она заключается в выделении фиброзной пластинки
глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные
ходы малого диаметра, и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи).

Прогноз

Прогноз серьёзный, так как гепатит и цирроз печени прогрессируют.