ВИПОМА эндокринология

ВИПОМА

ВИПома, или синдром Вернера-Моррисона (синонимы: WDHH-синдром от англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; синдром панкреатической холеры) обусловлены гиперсекрецией вазоактивного интенстинального пептида (ВИП) (табл. 9.6).

Этиология

Злокачественная опухоль ПЖЖ (90 %) или ганглионейробластома (10 %). ВИПомы, как правило, представляют собой солитарные, крупные

опухоли, чаще располагающиеся в хвосте ПЖЖ. На момент диагностики в 60-80 % случаев они уже имеют метастазы.

Патогенез

Гиперпродукция ВИП, опухолевая прогрессия. ВИП стимулирует интестинальную секрецию электролитов и жидкости, имеет вазодилататорный эффект, ингибирует секрецию соляной кислоты в желудке.

Эпидемиология

Встречается казуистически редко. Табл. 9.6. ВИПома

Клинические проявления

♦ Тяжелая секреторная диарея, которая может иметь угрожающий для жизни характер (панкреатическая холера). Объем стула менее 700 г в день практически исключает диагноз ВИПомы.

♦ Симптомы дегидратации.

Диагностика

1. Высокий уровень ВИП в крови, гипокалиемия, гипоили ахлоргидрия.

2. Топическая диагностика опухоли (см. п. 9.2).

Дифференциальная диагностика

Другие причины секреторной диареи (кишечные инфекции, виллезная аденома, медуллярный рак щитовидной железы, системный мастоцитоз и др.).

Лечение

Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Препаратом выбора противоопухолевой терапии, который одновременно эффективно купирует диарею, является октреотид.

Прогноз

В большинстве случаев неблагоприятный.