Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

ГБН – врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери по Er– антигенам. Идет переход антител против плода и ребенка и лизис эритроцитов.

Причина – несовместимость поRh, АВО. 6 антигеновRh:C(Rh),c(hr),D(Rh0),d(hr0),E(Rh*),e(hr*). Д-антиген определяет принадлежность кRhи обладает выраженной изоантигенной активностью, к нему нет естественных антител. А-ген кодируется 6 генами (по 3 на хромосоме). В гомозиготном состоянии (Dd), полного доминирования нет.Причины и ф-ры риска:Rh“-“ мать иRh“+” плод, последующая беременность и роды резус + плодом, аборты, гемотрансфузии, трансплантации, ГБН и предыдущих детей. Плацента не пропускает а-гены. Нарушение при гестозах, эндокринной патологии и др. Несовместимость по АВО – чаще у матерей сIгруппой, а у ребенкаIIилиIII, причем титр анти А- антител выше. (А-ген А доминирует над О и В, В доминирует над О). Различают 2 типа групповых антител: 1) естественные (в процессе формирования организма), 2) иммунные агглютинины — результат скрытой сенсибилизации (вакцинация, инфекционные заболевания). Этот конфликт легче, чемRh-несовместимость.П-з: при неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток материсенсибилизация с образованием а-телч/з плаценту к плодуиммунное повреждение Эр. При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антителаIgM, при повторном поступлении –IgG.IgM– естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту.IgG– гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолекулярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент. ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций. Выделяют 3 фазы аллергических реакций: 1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр. 2) Патохимическая – связана с удалением ИК за счет компонентов С35— комплемента и Т-киллеровповреждение базальной мембраны. 3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН: по этиологии –Rh,ABO; по клинике – внутриутробная гибель с мацерацией, отечная форма, желтушная форма, анемическая; по тяжести – легкая, ср, тяжелая; осложнения – ДВС, кардиопатия, биллирубиновая энцефалопатия, гипогликемия, синдром сгущения желчи. По ВОЗ: 1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией. 2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации. 3. Ядерная желтуха.