ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз (атиреоз) — неоднородное по происхождению состояние, вызываемое многими факторами, приводящими к недостатогной продукции (или ее отсутствию) трийодтиронина (7у и тироксина (TJ щитовидной железой, снижению обменных процессов, соматигескому и интеллектуальному инфантилизму.

Гипотиреоз (атиреоз) является одной из наиболее распространенных форм врожденной эндокринной патологии и встречается примерно у 0,04% новорожденных.

Этиология. Причинами развития заболевания могут быть генетические (в 10-15% случаях), а также эмбриопатические факторы, приводящие к нарушению деятельности системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа.

Классификация. При формулировании диагноза указывается характер врожденного гипотиреоза: первичный, вторичный (третичный) и степень медикаментозной компенсации.

Клиническая картина. Симптомы заболевания

Соматические и вегетативные нарушения:

1) большая масса тела при рождении;

2) задержка биологического развития (отставание роста, костного и зубного возрастов, инфантильные пропорции тела);

3) мышечная гипотония (большой живот, пупочная грыжа, запоры);

4) брадикардия, снижение АД, гипотермия;

5) сухость кожи и волос;

6) отечность тканей, макроглоссия, грубый голос, стридорозное дыхание

нарушения цнс
1) отставание психомоторного развития;

2) снижение аппетита;

3) вялость, сонливость, адинамия;

4) замедление времени ахиллова рефлекса

Метаболические

нарушения:

1) снижение уровня ТЗ и Т4, повышение ТТГ (только при первичном);

2) затянувшаяся желтуха новорожденного;

3) гиперхолестеринемия;

4) снижение активности щелочной фосфатазы;

5) анемия;

6) снижение вольтажа зубцов на ЭКГ.

Заболевание проявляется чаще в первые три месяца жизни ребенка. Случаи первичного гипотиреоза, обусловленные блоком синтеза Т3 и Т4 (генетический вариант с рецессивным наследованием), сопровождаются развитием зоба из-за стимулирующего действия тиреотропного гормона (ТТГ) на ткань щитовидной железы. Вторичные формы гипотиреоза обычно характеризуются одновременным выпадением других функций передней доли гипофиза. В некоторых случаях возможно развитие врожденного гипотиреоза, обусловленного низкой чувствительностью тканей-мишеней к Т4 и Т3 (периферический гипотиреоз). При запоздалой диагностике и терапии врожденного гипотиреоза, особенно атиреоза, развиваются тяжелые необратимые повреждения мозга. Своевременная диагностика этой патологии щитовидной железы является важнейшей задачей врача любой специальности. Определенную роль в этом, помимо указанных показателей, играют данные ультразвуковой диагностики щитовидной железы (изменение ее размеров).

Явления гипотиреоза у детей могут появляться и на более поздних этапах онтогенеза, в частности в периоде полового созревания. Наиболее частыми причинами развития гипотиреоза у детей более старшего возраста могут быть дефицит йода, эндемический зоб, инфекционный тиреоидит и аутоиммунный тиреоидит (зоб Хошимото). Частота последнего среди детей в последние годы возрастает. В начальных стадиях развития аутоиммунный тиреоидит может проявляться транзиторным гипертиреозом.

Диагностика базируется на клинической картине, лабораторных и инструментальных показателях . У новорожденных наибольшее значение имеют лабораторные данные.

В последнее время проводится массовый скрининг новорожденных путем определения уровня ТТГ и Т4 с целью раннего выявления нарушения функции щитовидной железы. Этот скрининг должен проводиться на 3—5-й день жизни ребенка.

Дифференциальный диагноз. Выявление врожденного гипотиреоза, как правило, трудностей не вызывает. Гипотиреоз необходимо дифференцировать с болезнью Дауна, ахондроплазией, тяжелыми формами рахита, желтухами и анемиями другого происхождения.

Лечение проводится пожизненно с заместительной целью тиреоидными гормонами. При этом доза препарата подбирается индивидуально. Начинают с 3-5 мкг/кг L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3-5 дней увеличивают на 10—15 мкг до появления легких признаков гипертиреоза — повышенной возбудимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После этого возвращаются к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений. Обычная заместительная доза составляет около 75 мкг в сутки. В дальнейшем по мере роста ребенка доза может меняться, обычно потребность в препарате возрастает. В связи с этим больные нуждаются в периодическом обследовании. Адекватность заместительной терапии оценивается по нормальному уровню ТТГ и ликвидации клинических проявлений гипотиреоза. С целью улучшения обменных процессов ЦНС рекомендуются курсы витаминов и ноотропных средств. Для развития функции ЦНС большое значение имеют педагогические воздействия.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом. При этом проводится контроль умственного и физического развития ребенка, выявляются соматические и вегетативные отклонения, оценивается состояние метаболизма. Данный контроль необходим для возможной коррекции дозы получаемого тиреоидного препарата, потребность в котором с возрастом может меняться.