Гипотрофия

Гипотрофия

Гипотрофия (греч. hypo — под, ниже; trophe — питание) — хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела. В англо-американской литературе вместо термина гипотрофия используют термин malnutrition — недостаточное питание. Основным наиболее частым вариантом недостаточного питания является белково-калорийная недостаточ-ность (БКН). Как правило, у таких детей есть и дефицит поступления витаминов (гиповитаминозы), а также и микроэлементов. По данным ВОЗ, в развивающихся странах до 20-30% и более детей раннего возраста имеют белково-калорийную или другие виды недостаточности питания.

Этиология

Недостаточность питания при рождении является проявлением задержки внутриутробного развития плода, и причины ее, так же как клиника и лечение, изложены в учебнике «Неонатология» (М., МЕДпресс, 2006).

Различают две группы гипотрофий по этиологии — экзогенные и эндогенные, хотя возможны и смешанные варианты. Важно помнить, что потеря массы тела вплоть до развития гипотрофии — неспецифическая реакция растущего организма на длительное действие любого повреждающего фактора. При любом заболевании у детей появляются: застой в желудке, угнетение активности ферментов желудочно-кишечного тракта, запоры, иногда рвота. Это связывают, в частности, с практически 10-кратным увеличением уровня соматостатина у больных детей, тормозящем анаболические процессы. При алиментарных причинах диагностируют первичную гипотрофию, при эндогенных — вторичную (симптоматическую).

Экзогенные причины гипотрофий

—Алиментарные факторы — количественный недокорм при гипога-лактии у матери или затруднениях при вскармливании со стороны матери (плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа и др.), ребенка (срыгивания, рвоты, маленькая нижняя челюсть, «короткая уздечка» языка и др.) или качественный недокорм (использование несоответствующей возрасту смеси, позднее введение прикормов, бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами).

— Инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токси-ко-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей, кишечные инфекции и др. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, вызывающие морфологические изменения слизистой оболочки кишечника (вплоть до атрофии ворсин), угнетение активности дисахаридаз (чаще лактазы), иммунопатологические повреждения кишечной стенки, дисбактериоз, способствующие длительной диарее, мальдиге-стии, мальабсорбции. Считается, что при любых легких инфекционных заболеваниях энергетические и другие питательные потребности возрастают на 10%, среднетяжелых — на 50 % от потребностей в обычных условиях.
ность (БКН). Как правило, у таких детей есть и дефицит поступления витаминов (гиповитаминозы), а также и микроэлементов. По данным ВОЗ, в развивающихся странах до 20-30% и более детей раннего возраста имеют белково-калорийную или другие виды недостаточности питания.

— Токсические факторы — использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения или некачественных, гипервитаминозы D и А, отравления, в том числе лекарственные, и др.

— Анорексия как следствие психогенной и другой депривации, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуляции развития, прогулок, массажа и гимнастики.

Эндогенные причины гипотрофий

Перинатальные энцефалопатии разного генеза (см. учебник «Неонато-логия», М., МЕДпресс, 2006).

— Бронхолегочная дисплазия.

— Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта с полной или частичной его непроходимостью и стойкими рвотами (пилоро-стеноз, кольцевидная поджелудочная железа, долихосигма, болезнь Гиршпрунга и др.), а также сердечно-сосудистой системы.

— Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника.

— Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимущественно Т-системы) или вторичные иммунодефициты.

— Первичные мальабсорбции и мальдигестии (непереносимость лактозы, сахарозы, глюкозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия), а также вторичные мальабсорбции (аллергическая непереносимость белков коровьего или соевого молока, энтеропатический акродерматит и др.).

— Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктозе-мия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и др.).

— Эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).

— Психопатии и неврозы у подростков, приводящие к анорексии.

Следует подчеркнуть, что в настоящее время все же доминируют гипотрофии эндогенной этиологии, то есть вторичные (симптоматические), хотя сейчас в России увеличивается число детей с перинатальными энцефалопатиями вследствие неоптимального питания беременных женщин.

Патогенез

Несмотря на различие причин, приводящих к гипотрофии, у всех больных нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) как в кишечнике, так и в тканях. У всех больных пропорционально выраженно-
сти дефицита массы тела по длине повышается экскреция азотистых продуктов с мочой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи.

Это соотношение М. Н. Логаткин предложил называть показателем белкового питания (ПБП). У здоровых детей грудного и раннего возраста независимо от вида вскармливания ПБП равен 83-85% (М. Д. Шестакова). При гипотрофии ПБП, по ее данным, всегда снижен (70-35%), а при избыточном белковом питании всегда повышен.

У детей с гипотрофией, как правило, снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени выраженности дефицита массы тела, а потому при гипотрофиях II и III степеней пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Кишечник чаще удлинен, расширен, а потому типичны запоры. Характерен дисбактериоз.

В англо-американской литературе гипотрофию I и II степени называют легкой или умеренной степени белково-калорийной (или белково-энергетической) недостаточностью (БКН), а гипотрофию III степени либо алиментарным маразмом, либо квашиоркором.

При БКН нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антитоксическая, ацетилирующая, углеводная, жировая и другие), сердца, почек, легких и др. У таких детей нередко развивается анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за частых сопутствующих дефицитов железа, меди, цинка, фолиевой кислоты, пиридоксина и других витаминов.

Закономерных нарушений гуморального иммунитета при БКН не находят, но типичными являются нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов, угнетение Т-лимфоидной системы с лимфоцито-пенией (более выражен дефицит Т-хелперов, тогда как активность Т-супрессоров либо нормальна, либо слегка повышена), что приводит к частому наслоению у них инфекций. У детей с гипотрофией инфекции протекают часто малосимптомно, латентно.

Из нарушений обмена веществ наиболее типичны: гипопротеинемия, ги-поальбуминемия, аминоацидурия; плоские сахарные кривые и склонность к гипогликемии; ацидоз; гипокалиемия и гипокалийгистия, но гипернатрий-гистия (даже при гипонатриемии), задержки натрия, гипокальциемия и ги-пофосфатемия.

Изменения обмена К и Na связаны с дисфункцией надпочечников, а при гипотрофии III степени — с их гипофункцией. При нетяжелых степенях гипотрофии Е. В. Неудахин доказал наличие признаков выраженной активации симпатико-адреналовой системы и предложил рассматривать гипотрофию как хронический стресс.
Вероятно, именно с этим надо связать гиперкоагуляционную направленность гемостаза при гипотрофиях. Однако при тяжелой гипотрофии может возникнуть и умеренная функциональная недостаточность активности желез внутренней секреции. Для всех больных гипотрофией характерна гиповолемия.

Учитывая увеличение поверхности тела на единицу массы тела и, вследствие этого, усиление теплоотдачи, больные гипотрофией склонны к охлаждению (теплопродукция у них снижена). Это тесно связано с резким уменьшением или исчезновением количества бурого жира и другими нарушениями липидного обмена (гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот, что ухудшает синтез соматотропного гормона и инсулина).

Всю клиническую симптоматику БКН делят на следующие группы нарушений:

1. Синдром трофических расстройств — истончение подкожного жирового слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела и нарушение пропорциональности телосложения (индексы Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана снижены), снижение тургора тканей и признаки полигиповитаминоза (А, В„ В2, В6, D, Р, РР).

2. Синдром пищеварительных нарушений — снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсическому, дисбактериоз, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме.
3. Синдром дисфункции ЦНС — нарушения эмоционального тонуса и поведения, малая активность, доминирование отрицательных эмоций, нарушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного развития, мышечная гипо-, дистония.

4. Синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактивности — анемия, вторичные иммунодефицитные состояния, склонность к стертому, атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний. Основной причиной угнетения иммунологической реактивности при гипотрофии являются нарушения обмена белков.

Классификация

По степени тяжести выделяют три степени гипотрофии: I, И, III. В диагнозе следует указать наиболее вероятную этиологию гипотрофии, сопутствующие заболевания, осложнения. Необходимо различать первичные и вторич-
ные (симптоматические) гипотрофии. Первичная гипотрофия может быть основным или сопутствующим диагнозом и является, как правило, следствием недокорма. Вторичная гипотрофия — осложнение основного заболевания, которое необходимо выявить и лечить.

Клиническая картина

Гипотрофия I степени характеризуется истончением подкожного жирового слоя на всех участках тела и прежде всего на животе. Индекс упитанности Чулицкой составляет 10-15. Жировая складка дряблая, тургор тканей и тонус мышц снижены. Наблюдаются некоторая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение упругости и эластичности кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, а масса тела на 11-20% ниже нормы. Кривая нарастания массы тела уплощена. Общее самочувствие ребенка удовлетворительное. Психомоторное развитие соответствует возрасту, однако он раздражителен, беспокоен, легко утомляется, сон нарушен. Имеется склонность к срыгиваниям.

Гипотрофия II степени. Подкожный жировой слой отсутствует на животе, иногда на груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Индекс упитанности Чулицкой равен 1-10. Кожа бледная с сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Типичные для здоровых детей поперечные складки на внутренней поверхности бедер исчезают и появляются дряблые продольные складки, висящие как мешочек. Кожные покровы бледные, дряблые, как бы избыточны на ягодицах, бедрах, хотя иногда бывают и отеки.

Как правило, имеются признаки полигиповитаминозов (мраморность, шелушение и гиперпигментация в складках, ломкость ногтей и волос, яркость слизистых, заеды в углах рта и др.). Тургор тканей снижен. Типично уменьшение массы мышц конечностей. Снижение мышечного тонуса приводит, в частности, к увеличению живота из-за гипотонии мышц передней брюшной стенки, атонии кишечника и метеоризму.

Рахит у детей, больных гипотрофией, проявляется мышечной гипотонией, симптомами остеопороза, остеомаляции и гипоплазии (краниотабес, размягчение краев большого родничка, гаррисонова борозда, отставание в прорезывании зубов, уменьшение величины осевого индекса Чулицкой, лордоз, кифоз, сколиоз).

Масса тела уменьшена по сравнению с нормой на 20-30% (по отношению к длине), имеется отставание в росте. Кривая нарастания массы тела плоская. Аппетит снижен. Толерантность к пище понижена. Характерны слабость и раздражительность, ребенок беспокоен, криклив, плаксив или вял, безразличен к окружающему. Лицо принимает озабоченное, взрослое выра-
жение. Сон беспокойный. Терморегуляция нарушена и ребенок быстро охлаждается или перегревается в зависимости от температуры окружающей среды. Колебания температуры тела в течение дня превышают 1°С.

У многих больных детей отмечают отит, пневмонию, пиелонефрит и другие инфекционные процессы, протекающие малосимптомно. В частности, в клинической картине пневмонии преобладают дыхательная недостаточность, интоксикация при слабовыраженных катаральных явлениях или при их отсутствии и наличии лишь укороченного тимпанита в межлопаточных областях. Отит проявляется некоторым беспокойством, вялым сосанием, в то время как даже при отоскопическом исследовании гиперемия барабанной перепонки выражена слабо. Стул у больных гипотрофией неустойчивый: запор сменяется диспепсическим стулом.

Гипотрофия III степени (маразм, атрофия). Первичная гипотрофия III степени характеризуется крайней степенью истощения: внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей Подкожный жировой слой отсутствует на животе, туловище и конечностях, резко истончен или отсутствует на лице. Кожа бледновато-серого цвета, сухая, иногда багрово-синяя, конечности — холодные. Кожная складка не расправляется, так как практически отсутствует эластичность кожи (обилие морщин). Индекс упитанности Чулицкой отрицательный. На коже и слизистых оболочках имеются проявления гиповитаминозов С, А, группы В. Выявляют молочницу, стоматит. Рот выглядит ярким, большим, в углах рта трещины («рот воробья»).
Иногда бывает мокнущая эритема кожных покровов. Лоб покрыт морщинами. Носогубная складка глубокая, челюсти и скулы выдаются, подбородок заострен, зубы тонкие. Щеки западают, так как исчезают комочки Биша. Лицо ребенка напоминает лицо старика («вольтеровское лицо»). Живот растянут, вздут или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый: чаще запор, чередующийся с мыльно-известковым стулом.

Температура тела чаще понижена. Разница в температуре в подмышечной впадине и в прямой кишке отсутствует. Больной быстро охлаждается при осмотре, легко перегревается. Температура периодически «беспричинно» поднимается до субфебрильных цифр. Вследствие резкого снижения иммунологической реактивности часто обнаруживают отит и другие очаги инфекции (пневмония, пиелонефрит, колиэнтерит и др.), протекающие, как и при гипотрофии II степени, малосимптомно. Имеются гипопластические и остеомаляционные признаки рахита. При выраженном метеоризме мышцы конечностей ригидны. Отмечается резкое уменьшение массы мышц.

Кривая нарастания массы тела отрицательная, больной с каждым днем худеет. Масса тела на 30 % и более меньше средних показателей у детей соответствующего роста. Ребенок резко отстает в росте.При вторичных гипотрофиях III степени клиническая картина менее тяжелая, чем при первичных, они легче поддаются терапии, если выявлено основное заболевание и есть возможность на него активно влиять.
Варианты течения гипотрофий

Внутриутробная гипотрофия — в настоящее время согласно Международной классификации болезней этот термин заменен на задержку внутриутробного развития (ЗВУР). Различают гипотрофический, гипопластический и диспластический варианты ЗВУР. В англоязычной литературе вместо термина «гипотрофический вариант ЗВУР» используют термин «асимметричная», а гипопластический и диспластический варианты объединяют термином — «симметричная ЗВУР». Подробности смотри в учебнике «Неонатология» (2006, т. 1, гл. III).

Гипостатура (греч. hypo — под, ниже; statura — рост, величина) — более или менее равномерное отставание ребенка в росте и массе тела при несколько сниженном состоянии упитанности и тургора кожи. Оба индекса Л. И. Чулицкой (упитанности и осевой) немного снижены. Эта форма хронического расстройства питания типична для детей с врожденными пороками сердца, пороками развития мозга, энцефалопатиями, эндокринной патологией, бронхолегочной дисплазией (БЛД). То, что это форма хронического расстройства питания, подтверждается тем, что ПБП снижен, а после активного лечения основного заболевания, например, операции в связи с врожденным пороком сердца, физическое развитие детей нормализуется. Как правило, у детей с гипостатурой имеются и другие признаки хронического расстройства питания, характерные для гипотрофии II степени (трофические расстройства и умеренно выраженные признаки полигиповитаминоза на коже, диспротеинемия, ухудшение абсорбции жира в кишечнике, низкие уровни фосфолипидов, хиломикронов и а-липопротеидов крови, аминоацидурия).

Важно подчеркнуть, что биологический возраст ребенка (костный и др.) соответствует его длине и массе тела. В отличие от детей с гипостатурой дети-гипопластики (с конституциональной задержкой роста) не имеют нарушений трофики: у них розовая бархатистая кожа, отсутствуют симптомы ги-повитаминозов, они имеют хороший тургор тканей и тонус мышц, их нервно-психическое развитие соответствует возрасту, толерантность к пище и иммунитет не нарушены. После устранения причины гипостатуры дети догоняют по физическому развитию своих сверстников. Эта же ситуация и у гипопластиков, то есть наступает феномен «канализирования» роста или го-меорезис по Уоддингтону. Этими терминами обозначают способность организма возвращаться к заданной генетической программе развития в тех случаях, когда традиционная динамика детского роста нарушалась под влиянием или повреждающих факторов внешней среды, или болезней.

Гипостатура обычно — патология детей второго полугодия или второго года жизни, но, к сожалению, в настоящее время появились дети с гипостатурой уже в первые месяцы жизни. Это дети с бронхолегочной дисплазией, тя-
желыми поражениями мозга при внутриутробных инфекциях, при алкогольной фетопатии, «промышленном синдроме» плода. Такие дети очень резистентны к терапии и феномена «канализирования» у них нет. С другой стороны, гипостатуру надо дифференцировать с примордиальным нанизмом (масса и длина тела при рождении очень низкие), а также другими формами задержки роста, о чем нужно читать в главе «Эндокринные заболевания».

Квашиоркор — своеобразный вариант течения гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловленный питанием преимущественно растительной пищей, при дефиците животных белков. Считают, что термин квашиоркор означает «отлученный от груди» (обычно из-за следующей беременности у матери). В то же время, белковой недостаточности могут способствовать также (или даже вызывать ее):

1) уменьшение абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся длительной диареей;

2) чрезмерные потери белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных болезнях и гельминтозах, ожогах, больших кровопотерях;

3) снижение синтеза белка при хронических заболеваниях печени.

Постоянными симптомами квашиоркора являются:

1) нервно-психические нарушения (апатия, вялость, сонливость, заторможенность, плаксивость, отсутствие аппетита, отставание психомоторного развития);

2) отеки (в начале из-за гипопротеинемии «отекают» внутренние органы, далее отеки могут появиться на конечностях, лице, что создает ложное впечатление упитанности ребенка);

3) уменьшение мышечной массы, вплоть до атрофии мышц, и снижение трофики тканей;

4) отставание физического развития (в большей мере роста, чем массы тела).

Эти симптомы называют тетрадой Д. Б. Джеллиффа.

Частые симптомы: изменения волос (посветление, смягчение — шелковистость, выпрямление, истончение, ослабление корней, что приводит к выпадению волос, волосы становятся редкими), дерматит (потемнение кожи появляется в зонах раздражения, но в отличие от пеллагры, на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей, затем происходит десквамация эпителия на этих участках и остаются очаги депигментации, которые могут быть генерализованными) и признаки гиповитаминозов на коже, анорексия, лунообразное лицо, анемия, диарея. У более старших детей проявлением квашиоркора может быть седая прядь волос или передо-
вание нормального цвета волос и обесцвеченных («симптом флага»), изменения ногтей.

Редкие симптомы: слоисто-пигментированный дерматоз (красно-коричневые участки кожи округлой формы), гепатомегалия (за счет жировой инфильтрации печени), экзематозные поражения и трещины кожи, экхи-мозы и петехии. У всех детей с квашиоркором имеются признаки полигиповитаминоза (А, В,, В2, Вс, D и др.), функция почек (как фильтрация, так и реабсорбция) снижена, в сыворотке крови — гипопротеинемия (за счет ги-поальбуминемии), гипогликемия (но глюкозотолерантный тест имеет диабетический тип), аминоацидурия, но со снижением экскреции оксипроли-на по отношению к креатинину, низкая активность печеночных ферментов и ферментов поджелудочной железы.

Характерным при анализе крови является не только анемия, но и лимфоцитопения, увеличенная СОЭ. У всех больных детей существенно снижен иммунитет, что приводит к тяжелому течению инфекционных болезней. Особенно тяжело у них протекает корь, поэтому в комплексной терапии кори комитет экспертов ВОЗ рекомендует таким детям назначать витамин А, что приводит к снижению летальности. Нередки у них подкожные септические абсцессы, приводящие к формированию глубоких некротических язв. Для всех больных характерна и интермиттирующая диарея со стулом с неприятным запахом и выраженной стеатореей. Нередки у таких детей и гельминтозы (например, анкилостомидозы и др.).

В заключение подчеркнем, что белково-калорийная недостаточность питания, то есть квашиоркор, могут быть и в России — например, мы наблюдали ее у подростка с хроническим активным гепатитом.

Маразм алиментарный (истощение). Встречается у детей дошкольного и школьного возраста — сбалансированное голодание при дефиците в суточном рационе и белка, и калорий. Постоянными симптомами маразма являются дефицит массы (ниже 60% стандартной по возрасту массы тела), истощение мышц и подкожного жирового слоя, что делает руки больных очень тонкими, а лицо «старческим». Редкими симптомами маразма являются изменения волос, сопутствующая витаминная недостаточность (чаще дефицит витаминов А, группы В), дефицит цинка, молочница, диарея, рецидивирующие инфекции.

Для оценки трофического статуса школьников можно пользоваться критериями (с некоторыми сокращениями), предложенными для взрослых [Рудмен Д., 1993]:

Анамнез. Предшествующая динамика массы тела.

Типичный пищевой рацион по ретроспективным данным.

Социально-экономическое положение семьи.

Анорексия, рвота, диарея.
У подростков — оценка полового созревания, в частности у деву-шек-подростков оценка менструального статуса.

Лекарственная терапия с оценкой возможного влияния на питательный статус (в частности, мочегонные, анорексанты).

Социальная адаптация в среде сверстников, семье, возможные признаки неврозов, психогенного стресса, анорексии невроза, наркомании и токсикомании и др.

Физикалъные данные.

Кожа: бледность, чешуйчатый дерматит, ксероз, фолликулярный гиперкератоз, пеллагрозный дерматит, петехии, экхимозы, перифолликулярные кровоизлияния.

Волосы: диспигментации, истончение, выпрямление, ослабление корней волос, редкие волосы.

Голова: быстрое исхудание лица (уточняют по фотографиям), увеличение околоушных желез.

Глаза: бляшки Бито, ангулярное воспаление век, ксероз конъюнктивы и склеры, кератомаляция, васкуляризация роговицы.

Ротовая полость: хейлоз, ангулярный стоматит, глоссит, гунтеровский глоссит, атрофия сосочков языка, изъязвление языка, разрыхление десен, состояние дентиции зубов.

Сердце: кардиомегалия, признаки энергетическо-динамической или застойной сердечной недостаточности.

Брюшная полость: выступающий живот, гепатомегалия.

Конечности: очевидное уменьшение мышечной массы, периферические отеки, койлонихии.

Неврологический статус: слабость, раздражительность, плаксивость, мышечная слабость, болезненность икр, утрата глубоких сухожильных рефлексов.

Функциональные показатели: сниженная познавательная способность и работоспособность.

Адаптация зрения к темноте, острота вкуса (снижены).

Ломкость капилляров (повышена).

При наличии упомянутых симптомов и дефиците массы 20-35% (по длине тела) диагностируют умеренную степень белково-калорийной недостаточности, алиментарное истощение.

В этиологии умеренных форм недостаточности питания у детей и подростков могут иметь решающее значение: хронический стресс, избыточные нервно-психические нагрузки, неврозы, приводящие к чрезмерному эмоциональному возбуждению, недостаточному сну. В подростковом возрасте девушки нередко ограничивают диету из эстетических соображений. Недоедание возможно и вследствие бедности семьи. По сообщениям радио и телевидения, каждый пятый призывник в российскую армию
в 1996-1997 гг. имел дефицит массы тела по длине, превышающий 20%. Частыми симптомами умеренной белковой недостаточности питания являются вялость, утомляемость, слабость, беспокойство, раздражительность, запоры или неустойчивый стул. У детей с недостаточным питанием укорочен период активного внимания, и они плохо успевают в школе. Характерны для таких юношей и девушек бледность кожи и слизистых оболочек (дефицитная анемия), мышечная слабость — плечи опущены, грудная клетка уплощена, но живот выступает (так называемая «усталая поза»), «вялая осанка», частые респираторные и другие инфекции, некоторая задержка темпов полового созревания, кариес. При лечении таких детей, помимо нормализации диеты и длительного курса витаминотерапии, необходим индивидуальный подход в рекомендациях по режиму дня и вообще образу жизни.

Дефицит незаменимых жирных кислот. Кормление неадаптированными для детского питания смесями из коровьего молока, мальабсорбция жиров могут привести к синдрому недостаточности линолевой и линоле-новой кислоты: сухость и шелушение кожи, алопеция, малые прибавки массы тела и длины, плохое заживление ран, тромбоцитопения, диарея, рецидивирующие инфекции кожи, легких; линоленовой кислоты: онемение, парестезии, слабость, нечеткость зрения. Лечение: добавление к питанию растительных масел (до 30% от потребностей в жире), нуклеотидов, которых много в женском и мало в коровьем молоке.

Дефицит карнитина может быть наследственным (известно 9 наследственных аномалий с нарушением его обмена) или приобретенный (глубокая недоношенность и длительное парентеральное питание, длительная гипоксия с поражением миокарда). Клинически проявляется, помимо гипотрофии, повторными рвотами, увеличением сердца и печени, миопати-ей, приступами гипогликемии, ступором, комой. Этому заболеванию в семье часто предшествует внезапная смерть предыдущих детей или гибель их после эпизодов острой энцефалопатии, рвот с развитием коматозного состояния. Типичным симптомом является специфический запах, исходящий от ребенка (запах потных ног, сыра, прогорклого масла). Лечение рибофлавином (по 10 мг каждые 6 ч внутривенно) и карнитин-хлоридом (по 100 мг/кг внутрь в 4 приема) приводит к нормализации состояния детей.

Дефициты витаминов и микроэлементов описаны в других разделах главы.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Основным критерием диагностики гипотрофии и установления ее степени является толщина подкожного жирового слоя. Критерии диагноза подробно изложены в табл. 29. Массу тела ребенка также нужно учитывать,
но не в первую очередь, так как при одновременном отставании ребенка в росте (гипосомия, гипостатура) истинный дефицит массы тела установить достаточно трудно.

Стул у ребенка с гипотрофией чаще «голодный»

Голодный стул скудный, сухой, обесцвеченный, комковатый, с гнилостным зловонным запахом. Моча пахнет аммиаком. Голодный стул быстро переходит в диспептический, для которого характерны зеленая окраска, обилие слизи, лейкоцитов, внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, жирных кислот, нейтрального жира, иногда мышечных волокон. Вместе с тем нередко диспептические явления обусловлены восхождением кишечной палочки в верхние отделы кишечника и усилением его моторики или инфицированием патогенными ее штаммами, дисбактериозом.

При дифференциальном диагнозе гипотрофий надо иметь в виду все те заболевания, которые могут осложняться хроническим расстройством питания и перечислены в разделе «Этиология».

У больного с гипостатурой необходимо исключить различные виды нанизма — непропорционального (хондродистрофия, врожденная ломкость костей, витамин D-резистентные формы рахита, тяжелый витамин D-зависимый рахит) и пропорционального (примордиальный, гипофизарный, тиреоидный, церебральный, сердечный и др.). Нельзя забывать и о конституциональной гипосомии (гипопластике).

В некоторых семьях в силу различных наследственных особенностей эндокринной системы есть тенденция к меньшим темпам роста. Такие дети пропорциональны: при некотором отставании роста и массы тела толщина подкожного жирового слоя у них везде нормальная, тургор тканей хороший, кожа розовая, бархатистая, без признаков гиповитаминозов. Мышечный тонус и психомоторное развитие детей соответствуют возрасту.

Считают, что у здорового ребенка длина тела может колебаться в пределах 1,5 s от средней арифметической длины тела здоровых детей соответствующего возраста. Если длина тела ребенка выходит за указанные пределы, то говорят о гипер- или гипосомии. Гипосомия в пределах 1,5-2,5 s может быть как вариантом нормы, так и следствием патологического состояния. При длине тела ребенка, меньшем, чем средняя величина минус 3 s, диагностируют нанизм.

Гипотрофия может развиваться у ребенка как с нормосомией, так и с гипер- и гипосомией. Поэтому допустимыми колебаниями в длине тела у детей первого полугодия жизни считают 4-5 см, а в дальнейшем до 3 лет — 5-6 см; допустимые колебания массы тела в первом полугодии — 0,8 кг, а в дальнейшем до 3 лет — 1,5 кг (по отношению к средней арифметической длины тела ребенка). О нормальных величинах длины и массы тела у здоровых детей разного возраста дают представлениеЛечение

У больных гипотрофией терапия должна быть комплексной и включать:

1) выявление причин гипотрофии и попытки их коррекции или устранения;

2 ) диетотерапию;

3) организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;

4) выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других осложнений и сопутствующих заболеваний;

5) ферменто-, витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Диетотерапия — основа рационального лечения больных гипотрофией. Степень уменьшения массы тела и аппетита не всегда соответствует тяжести гипотрофии из-за поражения желудочно-кишечного тракта и ЦНС. Поэтому основополагающими принципами диетотерапии при гипотрофии является трехфазное питание:

1) период выяснения толерантности к пище;

2) переходный период;

3) период усиленного (оптимального) питания.

Большая пищевая нагрузка, вводимая рано и резко, может вызывать у больного срыв, диспепсию из-за недостаточных возможностей желудочно-кишечного тракта по утилизации пищевых веществ (в кишечнике уменьшен общий пул эпителиальных клеток и скорость реституционной пролиферации, замедлен темп миграции эпителиоцитов из крипт на ворсину, снижена активность кишечных ферментов и скорость всасывания).

Иногда у больного с гипотрофией, истощением при избыточном питании нет нарастания кривой прибавки массы тела, а уменьшение калоража приводит к ее увеличению. Во все периоды диетотерапии увеличение пищевой нагрузки должно проводиться постепенно под регулярным контролем копрограммы.

Следующими важными принципами диетотерапии у больных гипотрофией являются:

1) использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, а при отсутствии его гидролизованные смеси (Альфаре, Пепти-Юниор, и др.) — адаптированные смеси, лучше кисломолочные: ацидофильные «Малютка», «Малыш», «Лактофидус», «Биолакт», «Бифилин», и др.), так как у больных гипотрофией часто
отмечается дисбактериоз кишечника, недостаточность кишечной лактазы;

2) более частые кормления (7 — при гипотрофии I степени, 8 — при гипотрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени);

3) адекватный систематический контроль питания (ведение дневника с отметками количества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества выпитой и вводимой парентерально жидкости, солеи и др.; регулярный, раз в 5-7 дней, расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю — копрограмма).

Период выяснения толерантности к пище при гипотрофии I степени обычно 1-2 дня, II степени — около 3-7 дней и III степени — 10-14 дней. Иногда ребенок плохо переносит лактозу, либо белки коровьего молока. В этих случаях приходится прибегать к безлактозным смесям или «растительным» видам молока.

Важно помнить, что с первого же дня лечения ребенок должен получать количество жидкости, соответствующее фактической массе его тела (см. табл. 27). Суточный объем молочной смеси, применяемый в первый день лечения, обычно дают: при гипотрофии I степени примерно 2/3, гипотрофии II степени — ’/2 и гипотрофии III степени — ‘/3 от должного по массе тела. Калораж при этом составляет: при гипотрофии I степени — 100-105 ккал/кг в сутки; II степени — 75-80 ккал/кгвсутки; III степени — 60 ккал/кг в сутки, а количество белка соответственно — 2 г/кг в сутки; 1,5 г/кг в сутки; 0,6-0,7 г/кг в сутки. Необходимо, чтобы с первого же дня лечения ребенок не терял массу тела, а с 3-4-го дня даже при тяжелых степенях гипотрофии начал ее прибавлять по 10-20 и более граммов в сутки. Недостающее количество жидкости вводят энтерально в виде глюкозо-солевых растворов (оралит, регидрон, цитроглюкосолан, хуже — овощных отваров, изюмного питья и т. д.). При отсутствии коммерческих препаратов для регидратации можно использовать смесь, составленную из 400 мл 5 % раствора глюкозы, 400 мл изотонического раствора натрия хлорида, 20 мл 7 % раствора калия хлорида, 50 мл 5% раствора натрия гидрокарбоната. Для повышения эффективности такой смеси к ней может быть добавлено 100 мл аминокислотной смеси для парентерального питания (10% аминон или аминовен, альвезин).

Особенно при наличии у ребенка диареи необходимо помнить, чтобы все даваемые внутрь смеси и растворы имели невысокую осмолярность (примерно 300-340 мОсм/л). Редко (при выраженной диарее, рвотах, непроходимости желудочно-кишечного тракта) приходится использовать парентеральное питание. При этом надо помнить, что суточное количество калия (как при энтеральном, так и при парентеральном питании) должно быть 4 ммоль/кг (то есть в 1-1,5 раза выше, чем в норме), а натрия — не бо-
лее 2-2,5 ммоль/кг, ибо больные легко задерживают натрий, и у них всегда есть дефицит калия. Калиевые «добавки» дают около 2 нед. Целесообразна также коррекция растворов препаратами кальция, фосфора, магния.

Восстановление нормального объема циркулирующей крови, поддержание и коррекция нарушенных обменов электролитов, стимуляция синтеза белка — задачи первых двух дней терапии при тяжелых гипотрофиях. При парентеральном питании обязательно добавляют и растворы аминокислот (аминовен и др.). В период выяснения толерантности к пище постепенно (примерно по 10-20 мл на кормление ежедневно) увеличивают количество основной смеси, доводя его в конце периода до должного на фактическую массу тела (на первом году жизни примерно ‘/5 от фактической массы, но не более 1 л).

Промежуточный период. В это время к основной смеси добавляют лечебные смеси (до ‘/3 общего объема), то есть те смеси, в которых имеется большее количество пищевых ингредиентов по сравнению с грудным молоком или адаптированными смесями, уменьшают количество кормлений, доводят объем и ингредиенты питания до того, который ребенок получал бы на долженствующую массу тела. Увеличение пищевой нагрузки белками, углеводами и, в последнюю очередь, жирами, следует производить под контролем расчета ее (количество белков, жиров и углеводов на 1 кг массы тела в сутки в съеденной пище) и под контролем копрограмм (1 раз в 3-4 дня). Повышения количества белков достигают добавлением белковых смесей и продуктов (белковый энпит, обезжиренный кефир, кефир 5, творог, желток и др.); углеводов (включение сахарного сиропа, каш); жира (жирового энпита, сливок). 100 г сухого белкового энпита содержат 47,2 г белка, 13,5 г жира, 27,9 г углеводов и 415 ккал.

После его правильного разведения (15 г на ЮОгводы) 100 г жидкой смеси будут соответственно содержать белков 7,08 г, жиров — 2,03 г, углеводов — 4,19 г и 62,2 ккал. Разведенный таким же образом 15% жировой энпит будет содержать в 100 г: белков — 2,94 г, жиров — 5,85 г, углеводов — 4,97 г и 83,1 ккал. Критерием эффективности диетического лечения являются: улучшение эмоционального тонуса, нормализация аппетита, улучшение состояния кожных покровов и тургора тканей, ежедневные увеличения массы на 25-30 г, нормализация индекса Л. И. Чулицкой (упитанности) и восстановление утерянных навыков психомоторного развития наряду с приобретением новых, улучшение переваривания пищи (по данным ко-программы).

Следует иметь в виду, что оптимальным соотношением между пищевым белком и энергией для утилизации белка на начальном этапе является: 1 г белка на 150 небелковых килокалорий, а потому одновременно с нагрузкой белком надо обязательно увеличивать и количество углеводов, ибо увеличение нагрузки жирами больные с расстройствами питания переносят плохо.
Уже в переходном периоде детям начинают вводить прикормы (если это положено по возрасту и они их получали до начала лечения), но каши и овощные пюре готовят не на цельном, а на половинном коровьем молоке или даже на овощном отваре для уменьшения нагрузки лактозой и жирами. Нагрузка углеводами в переходный период доходит до 14-16 г/кг в сутки, и после этого начинают увеличивать нагрузку жирами, используя цельный кефир, бифилин, добавки к каше желтка, растительного масла, жирового энпита.

В период усиленного питания ребенок получает при гипотрофии I степени около 140-160 ккал/кг в сутки, П-Ш степени — 160-180-200 ккал/кг в сутки. При этом белки составляют 10-15% калоража (у здоровых 7-9%), то есть около 3,5-4 г/кг массы тела. Большие количества белка не усваиваются, а потому бесполезны, кроме того, они могут способствовать метаболическому ацидозу, гепатомегалии. В начальный период усиленного питания белками у ребенка может возникнуть транзиторный тубулярный дистальный ацидоз (у детей с запором усиливается синдром Литвуда), потливость. В таком случае назначают раствор натрия гидрокарбоната в дозе 2-3 ммоль/кг в сутки внутрь, хотя надо подумать и о снижении белковой нагрузки.

Основным критерием эффективности диетотерапии являются: улучшение психомоторного и питательного статуса и показателей обмена, достижение регулярных прибавок массы тела 25-30 г/сут, а не расчетные показатели диеты

Изложенное выше — схема лечения больных гипотрофией с помощью диеты. Однако для каждого больного ребенка необходим индивидуальный подход к диете и ее расширению, который осуществляется под обязательным контролем копрограммы, кривых массы тела и сахарных кривых. Кривая массы тела в период лечения больного гипотрофией может быть ступенчатой: подъем соответствует отложению питательных веществ в тканях (кривая отложения), плоская часть — усвоению их (кривая усвоения).

Организация ухода. Больных гипотрофией I степени при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний и осложнений можно лечить на дому. Детей с гипотрофией II и III степени обязательно помещают в стационар вместе с матерью. Больной должен находиться в светлом, просторном, регулярно проветриваемом помещении. Температура воздуха в палате должна быть не ниже 24-25 °С, но и не выше 26-27 °С, так как ребенок легко охлаждается и перегревается. При отсутствии противопоказаний к прогулкам (высокая температура, отит) следует гулять несколько раз в день при температуре воздуха не ниже -5 °С. При более низкой температуре воздуха организуют прогулку на веранде. Осенью и зимой при прогулке кладут грелку к ногам. Очень важно создавать у ребенка положительный тонус — чаще брать его на руки (профилактика гипостатических пневмоний). Следует обратить внимание на профилактику перекрестной инфекции — помещать
больного в изолированные боксы, регулярно облучать палату или бокс бактерицидной лампой. Положительное воздействие на течение гипотрофий оказывают теплые ванны (температура воды 38 °С), которые при отсутствии противопоказаний следует проводить ежедневно. Обязательными в лечении детей с гипотрофией являются массаж и гимнастика.

Выявление очагов инфекции и их санация — необходимое условие успешного лечения больных гипотрофией. Для борьбы с инфекцией назначают антибиотики (не применять нефро-, гепато- и ототоксичных!), физиотерапию, а при необходимости — и хирургическое лечение.

Коррекция дисбактериоза. Учитывая, что практически у всех больных гипотрофией имеется дисбактериоз, целесообразно предусмотреть в комплексе лечебных мероприятий курс бифидумбактерина или бификола в течение 3 нед.

Ферментотерапию широко используют как временную заместительную при лечении больных гипотрофией, особенно в период выяснения толерантности к пище. С этой целью используют абомин, желудочный сок, разведенный водой, фестал, мезим и др. Если копрограмма показывает обилие нейтрального жира и жирных кислот, то назначают дополнительно креон, панзинорм, панцитрат и др.

Витаминотерапия — неотъемлемая часть лечения больного гипотрофией, причем витамины сначала вводят парентерально, а в дальнейшем — per os. В первые дни применяют витамины С, В„ В6. Начальная доза витамина В6 — 50 мг в сутки. Дозу и длительность лечения витамином В6 лучше определять с помощью реакции мочи на ксантуреновую кислоту (с хлорным железом). Положительная реакция указывает на дефицит в организме витамина В6. Во 2-3-м периодах лечения гипотрофии проводят чередующиеся курсы витаминов А, РР, В15, В5, Е, фолиевой кислоты, В12.

Стимулирующая терапия заключается в назначении чередующихся курсов апилака, дибазола, пентоксила, метацила, женьшеня, пантокрина и других средств. При тяжелой гипотрофии с наслоением инфекции вводят внутривенно иммуноглобулин. В качестве стимулирующей терапии можно использовать и 20% раствор карнитина хлорида по 1 капле на 1 кг массы тела 3 раза в день внутрь (развести кипяченой водой). Не следует с этой целью применять переливания крови и плазмы, назначать анаболические стероиды (Неробол, Ретаболил и др.), тироксин, глюкокортикоиды.

Симптоматическая терапия зависит от клинической картины гипотрофии. При лечении анемий целесообразно использовать фолиевую кислоту, препараты железа (при плохой их переносимости препараты железа вводят парентерально), а при гемоглобине менее 70 г/л переливают эрит-роцитную массу или отмытые эритроциты. При гипотрофии I степени у возбужденных детей назначают-мягкие седативные препараты.
У всех детей, больных гипотрофией, патогенетически имеется и рахит, который проявляется симптомами гиперплазии остеоидной ткани лишь в период усиленного питания и увеличения прибавок массы тела, поэтому после окончания периода выяснения толерантности к пище назначают УФО. Терапия симптоматических гипотрофий наряду с диетотерапией и другими видами лечения прежде всего должна быть направлена на основное заболевание.

Лечение гипотрофии у различных детей должно быть дифференцированным. От врача требуется настойчивость, комплексный подход к больному с учетом его индивидуальных особенностей. Правильно говорят, что больных гипотрофией не излечивают, а выхаживают.

Прогноз

Зависит прежде всего от причины, приведшей к гипотрофии, возможностей ее устранения, наличия сопутствующих и осложняющих заболеваний, возраста больного, характера вскармливания, ухода и условий среды, степени гипотрофии. При алиментарных и алиментарно-инфекционных гипотрофиях прогноз, как правило, благоприятный.

Профилактика

Важны естественное вскармливание, раннее выявление и рациональное лечение гипогалактий, правильное питание с расширением его в соответствии с возрастом, достаточная витаминизация пищи, организация соответствующих возрасту ухода и режима, профилактика рахита. Очень большое значение имеют ранняя диагностика и правильное лечение рахита, анемий, инфекционных заболеваний органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, почек, эндокринных заболеваний. Важным звеном профилактики гипотрофий являются также мероприятия, направленные на антенатальную охрану здоровья плода.