Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

 

исла

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

 

Изолированный стеноз легочной артерии  — врожденная аномалия, характеризующаяся стенозированием путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Выделяют несколько вариантов ИСЛА: стеноз створок клапана легочной артерии, инфундибулярный (подклапанный) стеноз выводного тракта правого желудочка, надклапанный стеноз ствола легочной артерии.

 

У10 % детей порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки или незаращенным овальным отверстием и протекает по типу триады Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка).

 

Кроме этого, стеноз легочной артерии может сочетаться с открытым артериальным протоком, стенозом аорты, коарктацией аорты.

 

 

Гемодинамика

 

Наличие препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирование высокого градиента давления между ним и легочной артерией приводят к повышению конечнодиастолического давления в правом желудочке, а затем — и в правом предсердии.

 

Происходит гипертрофия и дилатация правых отделов сердца. Кровоток в малом круге кровообращения уменьшается. При дефекте межпредсердной перегородки или открытом овальном отверстии возникает венозно-артериальный сброс крови.

Клиническая картина и диагностика

 

При умеренном ИСЛА клиническая симптоматика может отсутствовать. При выраженном стенозе возникают бледность кожи, одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, боль в груди из-за относительного дефицита коронарного кровотока.

 

В школьном возрасте дети могут умеренно отставать в физическом развитии. Иногда формируется центрально расположенный сердечный горб. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у детей при критическом стенозе. При сочетании стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным отверстием может появиться цианоз, оттенок которого (от малинового до темно-синего) обусловлен величиной шунта и выраженностью стеноза. Физикальные данные

 

При выраженном ИСЛА определяют систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины и эпигастральную пульсацию сердца. Границы сердца умеренно увеличены в поперечнике за счет правого желудочка. Легочный компонент II тона ослаблен. Характерным симптомом является грубый систолический шум изгнания в проекции клапана легочной артерии, иррадиирующий к левой ключице, на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Иногда можно выслушать щелчок открытия пульмонального клапана.

 

Электрокардиография

 

Выявляют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца (высокоамплитудный зубец R в отведении V,) и метаболические нарушения различной степени выраженности.

 

Эхокардиография

 

Визуализируют сужение легочной артерии на подклапанном или клапанном уровнях. Определяют наличие высокоскоростного турбулентного потока крови через клапан легочной артерии и признаков перегрузки правых отделов сердца.

 

Рентгенография

 

Отмечают, что легочный рисунок обеднен, сердце увеличено за счет правых отделов, а легочная артерия выбухает за счет постстенотического расширения.

 

Дифференциальный диагноз

 

ИСЛА дифференцируют с дефектом межпредсердной перегородки, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.

Течение, осложнения, прогноз

 

С возрастом степень стеноза может увеличиться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови. При выраженном ИСЛА средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет. Основными осложнениями являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит.

 

Лечение

 

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки правых отделовсердца; 3) увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте.