нейрофиброматоз

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз — наследственное заболевание. Проявляется опухолями и пигментацией кожи в сочетании с новообразованиями по ходу нервных стволов. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Его частота составляет 3 — 5 случаев на 10000 населения.

Болезнь обнаруживается в детском или юношеском возрасте. На коже (чаще всего туловища и шеи) выявляются пигментные пятна цвета кофе с молоком. С возрастом они увеличиваются, появляются новые пятна. На коже могут наблюдаться обычно безболезненные на ощупь опухоли. Величина различна. Они могут располагаться и подкожно по ходу нервных стволов. Если растущая опухоль сдавливает нервные стволы, то появляются боли, расстройства чувствительности, периферические параличи. Встречаются также опухолевые разрастания в головном и спинном мозге. В этих случаях появляются симптомы опухоли головного мозга, выраженность которых нарастает.

При опухолях зрительного и слухового нерва наблюдаются расстройства зрения и слуха, которые иногда бывают единственным признаком болезни.

Во многих случаях при нейрофиброматозе выявляются изменения костной системы в виде искривления костей и частых переломов; отмечается наклонность к образованию ложных суставов.

В типичных случаях диагноз может быть поставлен без особого труда. Иногда для подтверждения диагноза исследуют взятую у больного ткань опухоли. В сетчатке и на диске зрительного нерва обнаруживаются мелкие узелки розовато-желтого или белого цвета.

Заболевание прогрессирует медленно и не сопровождается снижением интеллекта. Исключение составляют случаи, когда опухоли располагаются в головном мозге.

Лечение нейрофиброматоза заключается в удалении опухолей, Доступных для оперативного вмешательства. При множественных опухолях применяют рентгенотерапию. Назначают также препараты, улучшающие обменные процессы в нервной системе. Больные с нарушениями зрения и слуха нуждаются в посещении специальных занятий с учетом степени утраты этих функций.