Общий артериальный ствол (ОАС)

Общий-артериальный-стволОбщий артериальный ствол (ОАС)

 

Общий артериальный ствол— ВПС, при котором от двух желудочков отходит единый (не разделившийся) крупный сосуд (трункус), обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение, имеется крупный высокий дефект межжелудочковой перегородки, а легочные артерии отходят от восходящей части этого сосуда. ОАС часто сочетается с другими ВПС — коарктацией аорты, полным аномальным дренажем легочных вен, правосторонней дугой аорты, отсутствием артериаль-ного протока, единым желудочком сердца, открытым атриовентрикулярным каналом и др.

 

Гемодинамика

 

Притекающие к сердцу потоки артериальной и венозной крови смешиваются и выбрасываются в общий артериальный ствол. Сразу же после рождения ребенка давление в аорте и легочных артериях становится одинаковым, развивается гиперволемия сосудов малого круга кровообращения и формируется быстро прогрессирующая легочная гипертензия.

Клиническая картина и диагностика

 

С первых дней жизни у больных быстро нарастает одышка. Рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз выражен умеренно и, как правило, усиливается при кормлении или крике. Дети отстают в физическом развитии, малоподвижны, раздражительны. Можно выявить признаки хронической гипоксемии (деформации дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»).

Физикальные данные

 

Характерно наличие резко выраженного акцента II тона во втором-треть-ем межреберьях без его расщепления. В третьем-четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум, вероятно связанный с наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Там же и на верхушке сердца можно выслушать короткий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза и нежный протодиастолический шум недостаточности клапана трункуса (ближе к грудине).

Электрокардиография

 

Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Чаще выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого и левого желудочков одновременно.

 

Эхокардиография

 

В продольном сечении по длинной оси левого желудочка визуализируют высокий дефект межжелудочковой перегородки и отходящий от сердца широкий единый магистральный сосуд, «сидящий верхом» на перегород-ке. В проекции по короткой оси на уровне магистральных сосудов виден один большой магистральный сосуд. В супрастернальной позиции определяют место отхождения легочных артерий от трункуса.

Рентгенография

 

Легочный рисунок обогащен, усилен, а в поздних стадиях — обедняется на периферии. Тень сердца имеет шаровидную форму. Сосудистый пучок резко расширен. Имеется западение контура легочной артерии. Аорта часто выбухает вправо.

Дифференциальный диагноз

 

ОАС дифференцируют с большим дефектом аортолегочной перегородки, крупным дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

Течение, осложнения, прогноз

 

Течение ОАС с первых дней жизни ребенка тяжелое или критическое. 60-70% больных погибают в течение первых 6 мес жизни, 80-90% — первого года жизни. Основной причиной смерти является тяжелая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии.

 

Лечение

 

Больным с ОАС назначают оперативное лечение в раннем возрасте.