ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА

 

В данном разделе обсуждаются патологические состояния, при которых поражения сердечной мышцы хотя и являются вторичными, но могут определять тяжесть состояния ребенка и его прогноз.

 

МИОКАРДИТЫ

 

Миокардит — поражение сердца, возникающее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенка и имеющее самостоятельное дальнейшее течение.

 

Этиология

 

Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардиты встречаются при вирусных заболеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5-6 лет основная причина миокардитов у детей — стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах — диффузных заболеваниях соединительной ткани, пищевой и лекарственной аллергии и др.

 

Патогенез

 

В настоящее время патогенез миокардитов не может рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группы механизмов:

 

—           прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдается преимущественно при вирусных инфекциях;

 

—           сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (грипп, аденовирус, микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениями инфекционной и неинфекционной природы;

— поражения миокарда, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие ревматическому миокардиту, но без общих системных поражений).

 

Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.

 

Классификация

 

При постановке диагноза можно пользоваться классификацией, предложенной Н. А. Белоконь, М. Б. Кубергер (1987)

классификация

Клиническая картина

 

Изменения сердца у детей, независимо от их причины, достаточно однотипны: увеличение его размеров, чаще влево, уменьшение звучности тонов, особенно I тона, появление апикального систолического шума. Отмечают тахикардию, реже брадикардию, ригидность ритма.

В зависимости от механизма поражения миокарда в клинической картине и ее динамике можно отметить ряд особенностей. При инфекционных паренхиматозных миокардитах, которые характерны преимущественно для детей раннего возраста, обычно ярко выражен кардиальный синдром — значительная кардиомегалия, глухость сердечных тонов, ригидный ритм.

 

Нередко такие миокардиты возникают как миоперикардиты, причем перикардит может проявляться раньше поражения миокарда. При энтеровирусной этиологии поражение сердца может сочетаться с неврологической симптоматикой (энцефаломиокардиты) и кратковременным энтеральным синдромом. Практически во всех случаях развивается тотальная недостаточность кровообращения. Если удается справиться с сердечной недостаточностью в начале заболевания, то к отличительным особенностям данного поражения миокарда следует отнести довольно быструю (2-3 нед) положительную динамику.

 

Сосудистые поражения миокарда редко приводят к значительному увеличению размеров сердца и выраженной недостаточности кровообращения. В то же время, именно для этих миокардитов могут считаться достаточно характерными болевой синдром, нарушение процессов возбуждения (экстрасистолии).

 

Наряду с поражением миокарда нередко обнаруживают и другие сосудистые поражения (преходящие изменения сосудистого рисунка кожи, сыпи, артралгии, микрогематурии и др.). Отличительной особенностью является торпидность течения, нередко его волнообразный характер, обострение при присоединении интеркуррентных инфекций.

 

Постстрептококковые миокардиты встречаются преимущественно у детей школьного возраста, протекают с умеренно выраженными признаками поражения миокарда (снижение звучности I тона на верхушке, апикальный систолический шум, на ЭКГ возможно замедление атриовентрикулярной проводимости, изменение конечной части желудочкового комплекса).

 

Снижение сократительной способности миокарда удается определить преимущественно с помощью специальных функциональных методов, клинические проявления недостаточности кровообращения наблюдаются исключительно редко. Течение обычно благоприятное. Диагноз подтверждают возрастание титров противострептококковых антител и нередкое наличие у этих детей очагов стрептококковой инфекции.

 

К особым формам миокардитов может быть отнесен идиопатический миокардит (myocarditis idiopatica) Абрамова—Фидлера. Его этиология и патогенез до настоящего времени неясны. Заболевание начинается чаще всего остро с ухудшения состояния, одышки, бледности, тахикардии, появ-ления цианоза, резкого расширения границ сердца. У ребенка быстро нарастают явления сердечной недостаточности, возможно появление болей в области сердца.

 

Одним из характерных симптомов, иногда предшествующих клинической симптоматике идиопатического миокардита, являются разнообразные нарушения ритма, чаще по типу нарушения возбуждения (экстрасис-толии, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т. д.).

 

На ЭКГ регистрируют диффузные мышечные изменения, нарушения ритма, блокады. При рентгенологическом исследовании отмечают резкое расширение границ сердца во все стороны, на рентгенокимограмме — значительное, неравномерное уменьшение амплитуды зубцов по всему контуру сердца. Резко снижена сократительная способность миокарда.

 

Признаки активности патологического процесса по лабораторным показателям обнаруживаются приблизительно у половины больных.

 

Эндокардиальный фиброэластоз. Этиология не установлена. Рассматривают возможную роль внутриутробного инфицирования, нарушения развития и недостаточности кровоснабжения миокарда.

 

Клинические признаки появляются в первые месяцы после рождения. Основными симптомами являются признаки застойной сердечной недостаточности — одышка, задержка нарастания массы тела, рецидивирующие инфекции легких с бронхообструктивным синдромом, а также увеличение размеров сердца, преимущественно левых отделов. Отмечают торпидность течения, отсутствие эффекта от препаратов наперстянки и диуретиков. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

 

К относительно редким, но тяжелым формам поражения миокарда, с невыясненной этиологией и патогенезом, относят также так называемые кардиомиопатии. В педиатрической практике могут встречаться все формы: застойная (дилатационная), гипертрофическая и рестриктивная.

 

При гипертрофической кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При обследовании ребенка выявляют кардиомегалию, систолический шум выброса (лучше регистрируемый вдоль левого края грудины) и признаки недостаточности кровообращения. Наиболее надежным методом диагностики является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить гипертрофию межжелудочковой перегородки. В диагностике может помочь тот факт, что приблизительно у трети детей подобные изменения обнаруживают у родственников.

 

При застойной (дилатационной) кардиомиопатии ведущим является резкое расширение полости желудочков, особенно левого. Это проявляется признаками тотальной сердечной недостаточности и кардиомегалией. Нередко выслушивают (при выраженной кардиомегалии) шумы относительной митральной и трикуспидальной недостаточности.

 

Рестриктивная кардиомиопатия связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков, и отсюда проявляются признаки гиподиастолии и симптомы застоя в большом и малом кругах кровообращения. Клиническая картина напоминает клинику адгезивного перикардита (см. ниже).

 

Все формы кардиомиопатий отличаются прогрессированием, малой управляемостью при лекарственных воздействиях и неблагоприятным прогнозом. В настоящее время активно обсуждают вопрос о пересадке сердца у этих больных.

 

При рентгенологическом исследовании, в случаях выраженного миокардита, определяют увеличенные размеры сердца или его отделов, учащенную пульсацию, на кимограмме — уменьшение амплитуды сердечных сокращений.

 

На ЭКГ возможно снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса. При ультразвуковом исследовании обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, которое может быть выявлено и другими методами функционального исследования.

 

При значительном снижении сократительной способности миокарда появляются клинические признаки сердечной недостаточности (см. ниже).

 

Дистрофии миокарда

Под этим термином понимают ситуацию, когда в результате или нарушения метаболизма, или превышения физиологических возможностей (перегрузка) сердца, оно не способно в полном объеме осуществлять свою функцию.

 

Несомненно, что дистрофии миокарда имеют определенную возрастную периодизацию. Наиболее часто они встречаются в первые три года жизни и в период пубертатного развития. Несмотря на то, что количество заболеваний и состояний, которые могут привести к дистрофии миокарда, достаточно велико, представляется рациональным, прежде всего, вследствие частоты их встречаемости, остановиться только на некоторых из них. В первые годы жизни — это «синдром легочного сердца» и поражение сердца при нарушениях питания, в пубертатный период — ожирение и дистрофии при спортивных перегрузках.

 

«Синдром легочного сердца» обусловлен гипоксией и закономерно возникающей при этом гипертензией малого круга кровообращения. Патология бронхолегочной системы может быть самой разнообразной — дистресс-синдром новорожденных, длительный и выраженный бронхообструктивный процесс, пневмосклероз, легочная эмболия и др. На фоне бронхолегочно-го заболевания появляется тахикардия, признаки перегрузки правых отделов сердца, раньше всего на ЭКГ и при ультразвуковом исследовании. При прогрессировании процесса наблюдают набухание шейных вен и признаки правожелудочковой недостаточности — увеличение размеров печени, отеки.

 

Признаки поражения миокарда нередко появляются при нарушениях питания, связанных с алиментарной недостаточностью, и при синдромах нарушенного всасывания (мальабсорбция, муковисцидоз, целиакия и др.). Как правило, дистрофия миокарда клинически может быть документирована при гипотрофиях П-Ш степени, особенно в тех случаях, когда дефицит массы сопровождается и задержкой темпа роста ребенка. Тахикардия, ограничение подвижности, дилатация левого желудочка, изменения конечной части желудочкового комплекса с инверсией зубца Т в нескольких грудных отведениях, а также электролитные нарушения, чаще гипокалие-мия (на ЭКГ), позволяют диагностировать данный синдром.

 

Дистрофия миокарда при ожирении П-Ш степени является в значительной степени закономерным процессом, особенно в тех случаях, когда ожирение сопровождается гиперлипидемией и гиперхолестеринемией.

 

Клиническая картина выражается в невозможности выполнять обычные физические нагрузки, неадекватной реакции на физические нагрузки, признаками гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, уменьшения сердечного выброса при расчете на имеющуюся массу тела. Как правило, у этих детей имеются манифестные признаки вегетативной дисфункции.

 

Дистрофия миокарда или «синдром перенапряжения миокарда» нередко встречается у спортсменов. Чаще всего синдром обнаруживают у молодых спортсменов, достигших достаточно высоких спортивных результатов (кандидаты в мастера, мастера спорта).

 

Факторами риска являются ускоренное физическое развитие в пубертатный период, когда в физиологических условиях темпы роста сердца несколько отстают от соматического роста, а также наличие у спортсменов очагов хронической инфекции. В механизме развития поражения миокарда кроме неадекватной нагрузки существенную роль придают психоэмоциональным факторам.

 

Одним из первых признаков дистрофии миокарда является неспособность спортсмена выполнять высокие физические нагрузки, отсутствие повышения спортивных результатов. При специальных исследованиях на ЭКГ отмечают изменение конечной части желудочкового комплекса в виде инверсии зубца Т в нескольких грудных отведениях, неадекватная реакция на физическую нагрузку. Обычно при подобных состояниях ярко проявляются признаки вегетативной дисфункции. Диагноз и дифференциальный диагноз

 

При постановке может быть рекомендован [Воронцов И. М. и др., 1982] следующий модифицированный алгоритм диагностики поражений миокарда. Он состоит из трех этапов. На первом этапе должен быть дан ответ на вопрос о наличии или отсутствии поражения миокарда. При диагностике поражения миокарда решают вопрос о природе поражения (миокардит, миокардиодистрофия, миокардиосклероз).

 

Наконец, на третьем этапе делают попытку этиологической и патогенетической расшифровки внутри группы миокардитов, миокардиодистро-фий и т. д.

 

Первый этап диагностики проводят по количественной оценке признаков поражения миокарда, разделенных по степени значимости на три группы.

 

Признаки большой значимости (4 балла):

 

—           увеличение общих размеров сердца или его полостей (при отсутствии выпота в перикарде), подтвержденное объективными методами исследования;

 

—           снижение сократительной способности миокарда, подтвержденное функциональными методами (эхокардиография, реография и др.) или сердечная недостаточность.

 

Признаки средней значимости (2 балла):

 

—           признаки отсутствия влияния вегетативной нервной системы на деятельность сердца (исключение составляет период новорожденное™), которые клинически проявляются ригидностью ритма, отсутствием дыхательной аритмии и могут быть подтверждены интервалографией;

 

—           обнаружение в крови сердечного антигена или антикардиальных антител;

 

—           повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов лактатгидрогеназы, малатгидрогенезы, креатинфосфокиназы и др.;

 

—           комплекс ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца;

 

—           ЭКГ-признаки ишемии миокарда.

Малые признаки (1 балл):

 

—           боли в области сердца;

 

—           ослабление звучности I тона;

 

—           тахи- или брадикардия;

 

—           ритм галопа;

 

—           апикальный систолический шум; —   синоаурикулярная блокада;

 

—           нарушение атриовентрикулярной проводимости;

 

—           нарушение внутрижелудочковой проводимости;

 

—           эктопический ритм;

 

—           экстрасистолия;

 

—           смещение интервала S-T;

 

—           изменение зубца Т.

 

Диагноз поражения миокарда считают достоверным при сумме полученных баллов 5 и более (при обязательном наличии хотя бы одного из признаков большой значимости), вероятным при сумме баллов 3, один из которых средней значимости.

 

При диагностике вероятного или достоверного поражения миокарда решают вопрос о его природе. О воспалительном генезе поражения (миокардит) свидетельствуют следующие признаки:

 

—           связь клиники поражения с инфекцией (на фоне последней при отсутствии явлений инфекционного токсикоза или в течение 4-6 нед после нее);

 

—           вариабельность сочетаний клинических и особенно ЭКГ-симптомов в динамике заболевания;

 

—           присоединение поражения других оболочек сердца;

 

—           одновременное развитие воспалительных изменений других органов и систем (васкулит, нефрит, полисерозит и др.);

 

—           наличие параклинических признаков воспаления (увеличение СОЭ, диспротеинемия и др.);

 

—           явное положительное влияние на клиническую картину, ЭКГ-изме-нения и сократительную функцию миокарда лечения противовоспалительными средствами в сроки от 2 до 6 нед.

 

В диагностике дистрофического генеза поражения пользуются следующими критериями:

 

  1. Развитие картины поражения миокарда:

 

—           в непосредственной связи с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения, или

 

—           в определенной связи с заболеваниями или состояниями, вызывающими метаболические нарушения в миокарде, его функциональную перегрузку. 2. Наличие положительной динамики:

 

—           при лечении основного заболевания, восстановлении функции пораженных органов, коррекции обмена веществ;

 

—           при уменьшении физической нагрузки;

 

—           при проведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардиотрофическими средствами.

 

Диагноз миокардиосклероза, который у детей встречается достаточно редко, должен устанавливаться в результате динамического наблюдения за ребенком (не менее года) и основываться на следующих признаках:

 

—           стойком клиническом и инструментально-графическом симптомокомплексе поражения миокарда;

 

—           отсутствии значимых изменений признаков поражения сердца (экст-расистолии, нарушения проведения и др.) под влиянием нагрузочных или лекарственных проб.

 

Последний этап диагностики, связанный с расшифровкой этиологии и механизмов возникновения поражения внутри групп миокардитов, мио-кардиодистрофий и других заболеваний, возможен обычно в специализированных учреждениях.

 

Прогноз

 

В значительной степени прогноз миокардитов зависит от выраженности, а также наличия и степени недостаточности кровообращения. Однако при правильной тактике ведения прогноз этого заболевания, как правило, благоприятный, различаются лишь сроки репарации. После перенесенных миокардитов у детей, в отличие от взрослых, редко наблюдают дистрофии миокарда и миокардиосклероз. Исключением является обычно неблагоприятный прогноз при идиопатическом миокардите и кардиомиопатиях. При дистрофиях миокарда прогноз зависит от динамики основного заболевания.

 

Лечение

 

Основное направление терапии при всех формах миокардитов — борьба с явлениями сердечной недостаточности (см. ниже). При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, метиндол и др.). При сосудистом поражении используют гепарин и препараты, улучшающие микроциркуляцию (Трен-тал, Курантил, малые дозы ацетилсалициновой кислоты — 0,25 г в сутки). В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон и др.).

 

Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания.

 

При дистрофиях миокарда основная терапия направлена на лечение основного заболевания и уменьшение физических нагрузок. Для поддержания деятельности сердца может быть рекомендован комплекс витаминов, кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон, калия оротат, АТФ и др.). Наличие сердечной недостаточности может явиться показанием для назначения сердечных гликозидов по тактике медленного насыщения.

 

Профилактика

 

Специфических методов пока нет.