Тетрада Фалло (ТФ)

тетрада фаллоТетрада Фалло (ТФ)

 

Тетрада Фалло— четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) декстропозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом межжелудочковой перегородки, и 4) гипертрофию миокарда правого желудочка.

 

ТФ является самым распространенным ВПС цианотического («синего») типа, ее частота среди этих пороков составляет 50-75%. ТФ часто сочетается с другими ВПС — дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), правосторонней дугой аорты, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажом легочных вен и др.

 

Гемодинамика

 

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.

 

Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови {«бледная», ацианотическая форма ТФ).

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемиче-ские приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.

Клиническая картина и диагностика

 

Клиническая симптоматика во многом зависит от выраженности стеноза выводных путей правого желудочка. В большинстве случаев у детей с ТФ в течение первых 4-8 нед жизни единственным признаком порока может быть лишь систолический шум стеноза легочной артерии (ацианоти-ческая форма ТФ).

 

В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, а к 3-6 мес — цианоз (цианотическая форма ТФ). Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, у них постепенно формируются деформации пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», уплощенная грудная клетка, сколиоз позвоночника, плоскостопие. К 6-12 мес жизни цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ становятся наиболее частыми признаками ВПС. Характерным признаком ТФ являются гипоксемиче-ские (цианотические) приступы, которые часто возникают у детей в раннем возрасте. В момент приступа резко увеличивается частота и глубина дыхания (гипервентиляция), усиливается цианоз; появляются повышенная возбудимость, слабость. Могут возникнуть потеря сознания, судороги, нарушение мозгового кровообращения. Дети часто принимают вынужденное положение — приседают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.

Физикальные данные

 

При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межребер ьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «су-хои») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.

Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс. Электрокардиография

 

Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.

Эхокардиография

 

В парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка визуализируют прямые признаки ТФ — высокий дефект межжелудочковой перегородки и дилатированную аорту, «сидящую верхом» над дефектом. При допплер-эхокардиографии определяют наличие аномального кровотока через дефект межжелудочковой перегородки и высокоскоростной турбулентный поток крови через клапан легочной артерии.

 

Рентгенография

 

Сосудистый рисунок легких обеднен. Тень сердца не увеличена и имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Сосудистый пучок в верхних отделах умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, смещенной вправо.

 

Дифференциальный диагноз

 

ТФ дифференцируют со стенозом легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, болезнью Эбштейна, трехкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.

 

Течение, осложнения, прогноз

 

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. При этом большинство детей погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

 

Лечение

 

Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ.

 

Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются: 1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами; 2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Ради-кальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.

 

—           Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.

 

—           Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.

 

—           Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.

 

—           При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.

 

—           Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).

 

—           При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.

 

—           При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).

 

—           Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.