Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

 

транспозиция магистральных сосудовТранспозиция магистральных сосудов (ТМС)

 

Транспозиция магистральных сосудов  — ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (дефект межжелудочко-вой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. ТМС чаще встречают у мальчиков.

 

Гемодинамика

 

При ТМС большой и малый круги кровообращения полностью разделены и функционируют параллельно. Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения.

 

После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии при- водит к аорто-легочному сбросу крови через артериальный проток и возрастанию легочного кровотока.

 

При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работы сердца поочередно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

 

Клиническая картина и диагностика

 

У детей с ТМС с рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию и гипергемоглобинемию. Выраженная недостаточность кровообращения формируется уже с первых месяцев жизни и протекает по бивентрикулярному типу. Быстро развивается легочная гипертензия. Иногда возникают тяжелые гипоксемические кризы.

 

Физикальные данные

 

Границы сердца расширены в поперечнике (главным образом за счет дилатации правого желудочка) и реже — вверх. Определяют акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Гамма шумов разнообразна и зависит от характера существующих компенсирующих коммуникаций и сопутствующих ВПС.

 

Электрокардиография

 

Электрическая ось сердца отклонена вправо. С первого месяца жизни выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. В дальнейшем могут появиться и признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

 

Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты. В продольном сечении визуализируется параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов, при этом легочная артерия не огибает аорту и отходит от левого желудочка. В поперечном сечении аорта располагается спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция), а легочная артерия — сзади.

 

Рентгенография

 

Характерными признаками являются: усиление легочного сосудистого рисунка по артериальному типу; форма тени сердца напоминает яйцо, лежащее на боку (на поздних этапах тень сердца шаровидная); узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширенный — в боковой.

 

Дифференциальный диагноз

 

ТМС дифференцируют с тетрадой Фалло, общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Эбштейна.

 

Течение, осложнения, прогноз

 

При естественном течении ТМС большинство больных погибают в первые 3-6 мес жизни. Максимальная длительность жизни больных составляет 4-5 лет. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, тяжелые гипоксия и ацидоз, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания.

 

Лечение

 

Ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.