Алгоритм дифференциальной диагностики микроцитарных анемий

Алгоритм дифференциальной диагностики микроцитарных анемий

Микроцитарная анемия — это анемия, сопровождающаяся уменьшением размеров эритроцитов (MCV<80).

Эритроцит, как уже говорилось, это безъядерная клетка, имеющая форму двояковогнутого диска и заполненная гемоглобином. Единственной причиной, обуславливающей уменьшение размера эритроцита, является снижение содержания в нем гемоглобина.

Простетической группой в гемоглобине является особая пигментная группа с химическим элементом железом — «гем». Белковая часть молекулы носит название «глобин». Гемоглобин — тетрамер: состоит из четырёх белковых субъединиц. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями а1, а2, pi и Р2.

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа (II). Молекула кислорода присоединяется к атому железа. Всего в гемоглобине четыре участка связывания кислорода, т.е. одновременно может транспортироваться его четыре молекулы.

С учетом структуры гемоглобина выделяют несколько причин нарушения его синтеза и, соответственно, видов микроцитарных анемий :

1) дефицит железа (содержание железа в сыворотке крови снижено), который может быть абсолютным и вызывать развитие железодефицитной анемии (ЖДА) или относительным при анемии хронических заболеваний (АХЗ);

2) дефект синтеза порфирина (содержание железа в сыворотке крови повышено), который может носить наследственный характер (наследственная сидеробластная анемия) или приобретенный (отравление свинцом);

3) дефект синтеза белковых цепей глобина (содержание железа в сыворотке крови нормальное), возникающий при малой (гетерозиготной) р- или а-талассемии и HbE-, HbC-гемоглобинопатиях.

С учетом частоты встречаемости различных микроцитарных анемий в РФ объем дифференциальной диагностики в случае выявления анемии с MCV менее 80 практически ограничен железодефицитной анемией и анемией хронических заболеваний. Патогенетические различия между ними заключаются в том, что при ЖДА имеет место абсолютный дефицит железа, а при АХЗ — как правило, относительный. Последний возникает при заболеваниях с хроническим воспалением в результате избытка синтеза провоспалительных цитокинов (интерлейкина-1, фактора некроза опухоли, интерферона-гамма) и гормона гепсиди-на, запирающих железо в макрофагах ретикулоэндотелиальной системы. Это ограничивает поступление железа в костный мозг на нужды эритропоэза.

Универсальным маркером, позволяющим оценить запасы лабильного пула железа в организме, т.е. того железа, которое может быть использовано на нужды дополнительного эритропо-эза, является ферритин сыворотки крови. Уровень сывороточного ферритина (СФ) менее 15-20 мкг/л — критерий абсолютного дефицита железа и ЖДА. При анемии хронических заболеваний уровень СФ в норме, а чаще повышен.

В случаях выявления как абсолютного (ЖДА), так и относительного (АХЗ) дефицита железа (в обоих случаях железо сыворотки крови снижено) необходимо установить причину возникновения данных состояний . Установление и устранение причины абсолютного дефицита железа является залогом излечения от ЖДА. Крайне важно определять и причину АХЗ, потому что за АХЗ может скрываться опухоль,аутоиммунное заболевание или заболевание с микробным воспалением.