Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, проявляющееся гипертромбоцитозом выше 450х109/л в сочетании с мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга, при отсутствии  эритроцитоза, нейтрофильного лейкоцитоза и заболеваний, проявляющихся реактивным тромбоцитозом.

Достоверная частота ЭТ не известна, предполагаемая составляет 0,6-2,5 на 100 000 населения. Пик заболевания у мужчин приходится на возраст 50-60 лет, у женщин — на возраст 30 лет.

При ЭТ тромбоциты имеют множественные функциональные нарушения, которые не позволяют говорить о каких-то типичных нарушениях гемостаза. Клинически могут наблюдаться как кровотечения, так и тромбозы различных локализаций. Риск тромботических осложнений наиболее высок при количестве тромбоцитов более 2000х109/л. Самым частым исходом ЭТ является развитие вторичного посттромбоцитопенического миелофиброза.

Реактивные тромбоцитозы определяют как состояния с повышением количества тромбоцитов более 450х109/л, обусловленные рядом патологических состояний:

• хронические неинфекционные воспалительные процессы;

• острая или хроническая инфекция;

• период восстановления после употребления алкоголя или голодания;

• острый стресс;

• послеоперационный период;

• злокачественные новообразования;

• спленэктомия;

• дефицит железа в организме.

Критерии диагноза ЭТ (ВОЗ, 2008):

1. Длительный тромбоцитоз >450,0х109/л.

2. По данным биопсии костного мозга повышение количества крупных, зрелых мегакариоцитов без значительной грану-лоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферации.

3. Отсутствие ВОЗ-критериев ИП, ПМФ, ХМЛ BCRABL1+, МДС или другого миелоидного новообразования.

4. Подтверждение JAK2 V617F мутации или других клональных маркеров; при отсутствииJAK2 V617F — исключение реактивного тромбоцитоза.

Для установления диагноза ЭТ необходимо наличие всех четырех критериев.

Критерии диагноза посттромбоцитемического миелофиб-роза (ВОЗ, 2008):

Необходимые критерии:

1. Наличие ранее документированного на основании критериев ВОЗ диагноза ЭТ.

2. Фиброз костного мозга 2-3-й или 3-4-й степени.

Дополнительные критерии (не менее двух).

1. Анемия (НЬ ниже нормы на 20 г/л и более).

2. Лейкоэритробластическая картина периферической крови (наличие незрелых гранулоцитов и эритробластов).

3. Спленомегалия (>5 см из-под края реберной дуги).

4. Повышение ЛДГ.

5. Наличие более чем одного из трех конституциональных симптомов: потеря более 10% веса за 6 месяцев, ночные поты, необъяснимая лихорадка (выше 37,5°С).

Лечение ЭТ.

При наличии тромбоцитоза у пациентов из группы низкого риска (молодой возраст, нет кардиоваскулярных факторов риска) показано наблюдение и назначение аспирина в дозе 50-75-100 мг/сут. Пациентам из группы высокого риска (возраст старше 60 лет или наличие кардиоваскулярных факторов риска) рекомендована циторедуктивная терапия с сочетании с аспирином, в случаях тромбоцитоза более 1,5 млн/мкл — только циторедуктивная терапия. При симптом-ном тромбоцитозе в случаях тромбозов и кровотечений в анамнезе показана циторедуктивная терапия и аспирин, в случаях цереброваскулярной ишемии необходимы незамедлительная циторедукция, аспирин и тромбоцитоферез. В качестве препаратов циторедуктивной терапии используют гидроксикарбамид и интерферон-альфа.