ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Основные нозологические формы наследственных гемолитических анемий:

  1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:

а) микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковско-го-Шоффара);

б) овалоцитоз;

в) стоматоцитоз;

г) акантоцитоз.

  1. Связанные с дефицитом ферментов эритроцитов:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

б) дефицит активности пируваткиназы;

в)  прочие.

  1. Связанные с нарушением синтеза глобина:

а) талассемии;

б) гемоглобинопатии.

  1. Связанные с избыточным синтезом порфиринов:

а) эритропоэтическая протопорфирия.

Основные нозологические формы наследственных приобретенных анемий:

  1. С внутриклеточным гемолизом:

а) иммунные гемолитические анемии;

б) гиперспленические гемолитические анемии.

  1. С внутрисосудистым гемолизом:

а)  пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

б)  механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца, ДВС-синдроме

в) гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии

 Классификация иммунных гемолитических анемий:

  1. Изоиммунные

а) анемия новорожденных (несовместимость по Rh или по АВО меж­ду матерью и плодом)

б)  анемия посттрансфузионная (несовместимость по Rh, ABO или MN-антигенам и др.)

  1. Гетероиммуиные

а) лекарственные

б) вызванные бактериальной или вирусной инфекцией

3Аутоиммунные

а)  с неполными тепловыми агглютининами

б)  с тепловыми гемолизинами

в)  с Холодовыми агглютининами

г) холодовая гемагглютининовая болезнь

д) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

е)   с  антителами  против антигена нормобластов  костного  мозга (ПККА)

Общие признаки гемолиза эритроцитов:

  1. Анемия нормохромная (за исключением талассемий и эритропоэтиче-ской порфирии).
  2. Ретикулоцитоз в анализе периферической крови.
  3. Увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови (сте­пень зависит не только от интенсивности гемолиза эритроцитов, но и от функционального состояния   гепатоцитов).   Свойственно   гемолитическим анемиям с внутриклеточным механизмом гемолиза.
  4. Повышенное содержание стеркобилина в кале.
  5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.
  6. Для внутрисосудистого гемолиза характерны гемоглобину рия и гемосидеринурия.
  7. Для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки.