Классификация апластической анемии

В зависимости от того, имеет ли место изолированное угнетение эритроидного ростка или всех ростков, различают парциальные и тотальные формы апластических анемий. Они сопровождаются соответственно изолированной анемией или панцитопенией. Выделяются следующие варианты болезни.

Наследственные апластические анемии.

  1. Наследственные апластические анемии с общим поражением гемопоэза.
    • Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони).
    • Наследственная семейная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека).
    • Наследственная парциальная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена — Даймонда).

Приобретенные апластические анемии.

  1. С общим поражением гемопоэза.
    • Острая апластическая анемия.
    • Подострая апластическая анемия.
    • Хроническая апластическая анемия.
  2. С избирательным поражением эритропоэза (парциальная, чистая приобретенная красноклеточная апластическая анемия).

Современная классификация выделяет следующие формы аплазий кроветворения:

Приобретенные анемии.

Идиопатические (87%).

Вторичные (13%):

  1. поствирусные
    • постгепатитные (вирус ни А, ни В, ни С) — 6 %
    • инфекция вирусом Эпштейна — Барр — другие (Денге, парвовирус);
  2. идиосинкратические (лекарственные):
    • левомицетин, тиклопидин, НПВС и др.;
  3. миелотоксические (акцидентальные): бусульфан, радиационное поражение;
  4. на фоне пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
  5. после трансплантации печени по поводу фулминантного гепатита.

 

Врожденные анемии:

  1. Анемия Фанкони.
  2. Врожденный дискератоз(син. синдром Цинссера-Энгмана-Коула).
  3. Синдром Швахмана -Даймонда.
  4. Амегакариоцитарная тромбоцитопения.
  5. Ретикулярный дисгенез.
  6. Неклассифицируемые семейные.