Миелодиспластические/ миелопролиферативные новообразования

Миелодиспластические/ миелопролиферативные новообразования

ВОЗ-классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (2008) объединила клональные заболевания, имеющие на момент манифестации клинические, лабораторные и морфологические признаки, присущие как МДС, так и МПН, в группу миелодиспластических/миелопролиферативных новообразований:

• хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ);

• атипический хронический миелолейкоз bcrabll-отрицательный (аХМЛ);

• ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ);

• миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования неклассифицируемые.

При разнообразии вариантов МДС/МПН это не часто встречающиеся неоплазии гемопоэтической ткани. Клинические признаки их достаточно схожи. К общим для них проявлениям относятся:

• наличие спленомегалии и гепатомегалии;

• повышение в периферической крови числа морфологически и/или функционально диспластических клеток;

• содержание бластов в костном мозге и периферической крови ниже 20%;

• гиперклеточный костный мозг с пролиферацией клеток одного или более ростков миелопоэза;

• неэффективный гемопоэз по одному или более росткам кроветворения с цитопенией(ями) в периферической крови (анемия, нейтропения, тромбоцитопения).

Частота других признаков может варьировать.

Данные новообразования сопровождаются различными мутациями генов. В частности, у ряда больных ХММЛ и аХМЛ в кроветворных клетках выявлены мутации гена JAK2. При каждой из форм МДС/МПН отмечается тенденция к клональной эволюции и прогрессированию болезни c медианой выживаемости от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностические критерии ХММЛ (ВОЗ, 2008):

1. Устойчивый моноцитоз в периферической крови (более 1,0х109/л).

2. Отсутствие Ph-хромосомы или гена BCRABL1.

3. Отсутствие перестройки генов PDGFRA или PDGFRB (в случаях с эозинофилией).

4. Менее 20% бластов в периферической крови и костном мозге (в число бластов входят миелобласты, монобласты и промоноциты).

5. Диспластические изменения в клетках одного или более ростков миелопоэза.

При отсутствии или минимальных признаках миелодис-плазии диагноз ХММЛ устанавливают в следующих случаях:

• наличие приобретенных клональных или молекулярногенетических аномалий в кроветворных клетках;

• устойчивый моноцитоз не менее 3 месяцев;

• отсутствие других причин для моноцитоза.

Диагностические критерии аХМЛ (ВОЗ, 2008):

1. Лейкоцитоз в периферической крови ^13,0х109/л, с увеличением количества незрелых и зрелых нейтрофилов с выраженными признаками дизгранулопоэза.

2. Отсутствие Ph-хромосомы или гена BCRABL1.

3. Промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов sH0%.

4. Базофилов <2%.

5. Отсутствие или минимальное увеличение абсолютного количества моноцитов (моноцитов <10% в лейкоцитарной формуле).

6. Гиперклеточный костный мозг, пролиферация клеток гранулоцитарного ряда, дизгранулоцитопоэз при наличии или отсутствии дизэритропоэза и дизмегакариоцитопоэза.

7. Бластов в периферической крови и костном мозге менее 20%.

Лечение.

Излечивающим методом является аллогенная трансплантация ГСК. При ее невозможности проводятся синдромальное лечение с применением гидроксикарбамида, интерферона-альфа, трансфузии компонентов крови, противомикробная терапия по показаниям.