Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Это редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии, характеризующаяся внутрисосудистым гемолизом с развитием гемоглобинурии после пребывания на холоде. Возникает в результате двухфазной реакции с участием IgG, называемых антителами Доната-Ландштейнера. В первой фазе IgG при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37°С, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу. Антитела Доната-Ландштейнера специфичны к Р-антигену эритроцитов.

Заболевание имеет три типичные формы:

1) острый гемолиз, связанный с инфекционным процессом;

2) хронический гемолиз, ассоциированный с третичным или врожденным сифилисом;

3) хронический идиопатический гемолиз.

Ранее считали наиболее частой причиной заболевания сифилис. В настоящее время заболевание чаще встречается у детей и ассоциировано с инфекциями (корь, вакцинация против кори, паротита, аденовирусная, ВЭБ-, цитомегаловирусная инфекции, микоплазменная пневмония).

Клинические проявления возникают в течение нескольких часов после переохлаждения. Больные жалуются на боли в спине, ногах, животе, лихорадку, тошноту, рвоту, головные боли. В острый период плазма крови имеет красный цвет, моча — темно-красный и даже черный, который может исчезнуть в течение нескольких часов.

Инфекционно-обусловленные формы заболевания самостоятельно разрешаются при купировании инфекционного процесса. В случаях хронического течения необходимо избегать переохлаждений. В целом лечение симптоматическое, направленное на профилактику острой почечной недостаточности.