Синдром Хегглина

Синдром Хегглина

Синдром Хегглин I (Hegglin I)

Синонимы синдрома Хегглина I. Множественное расстройство созревания (Hegglin). Аномалия May-Hegglin (Hegglin—May). Аномалия Hegglin Определение. Семейная панмиелопатия с нарушением созревания полиморфноядерных лейкоцитов и тромбопатией. Авторы. Hegglin Robert — швейцарский терапевт, Цюрих (1907—1969). Первое сообщение опубликовал Hegglin в 1945 г. (доклад на заседании врачебного общества Цюриха). May еще в 1909 г. наблюдал у молодой женщины патогномоничные клеточные включения. Симптоматология синдрома Хегглина I: 1. Семейный характер заболевания. 2. Морфология крови: панмиелопатия с наличием телец Doehle в зрелых сегментоядерных лейкоцитах, базофилах и моноцитах. Тромбоцитопения с гигантскими клеточными формами, иногда эритробластоз. 3. Костный мозг: видна цитоплазма мегакариоцитов. 4. Иногда имеется геморрагический диатез, чаще в форме носовых кровотечений. Симптом Rumpel—Leede часто положительный; кроме того, обнаруживают замедленную ретракцию кровяного сгустка при удлиненном или нормальном времени кровотечения и нормальном времени свертывания. Этиология и патогенез синдрома Хегглина I. Конституциональная семейная аномалия с доминантным характером наследования. До настоящего времени наблюдали только отдельные случаи. Дифференциальный диагноз. Злокачественные опухоли. 

 

Синдром Хегглина II (Hegglin II)

Синоним синдрома Хегглина II. Энергетическо-динамическая недостаточность сердца. Определение синдрома Хегглина II. Расстройство эластичности миокарда, связанное с патологическими электролитными изменениями. Автор. Hegglin Robert — швейцарский терапевт, Цюрих. Синдром был впервые описан в 1947 г. Симптоматология синдрома Хегглина II: 1. Раннее наступление второго сердечного тона вследствие преждевременного прекращения систолы из-за гемодинамических влияний («феномен ударов дятла»). При тахикардии второй тон выпадает («ритм кролика»). 2. Склонность к обморокам. 3. Отсутствие застойных явлений в органах, отсутствие венозного застоя в сердце. Умеренный цианоз. 4. Pulsus parvus, тахи- или брадикардия, гипотония. 5. ЭКГ: удлинение периода QT с относительным укорочением механического периода систолы (сердечный тон Q—2). 6. Биохимия крови: гипо- или гиперкалиемия. 7. Обратимость всех симптомов при излечении основного страдания. 8. Проявления синдрома являются неблагоприятным прогностическим признаком основного заболевания. Иногда, однако, его симптомы встречаются и у здоровых людей. Этиология и патогенез синдрома Хегглина II. Как первичные, так и вторичные (вызываемые гемодинамическими и нейро-гормональными влияниями) нарушения обмена K/Na в сердечной мышце. При этом имеет значение не общее и не внутриклеточное содержание К в сердечной мышце и не внутриклеточное соотношение K/Na, а лишь внутри- и внеклеточная концентрация К («сердечная концентрация К»). Повышение сердечной концентрации К [уменьшение внеклеточной (сывороточной) концентрации К] вызывает «гипокалиемический тип» ЭКГ. Уменьшение сердечной концентрации К (увеличение внеклеточной концентрации К) приводит к «гиперкалиемическому типу» ЭКГ. Синдром в качестве сопутствующего проявления наблюдают при: 1) аноксемии миокарда; 2) нарушениях минерального обмена (гипохлоремии, гипокалиемии, S. Addison, S. Coon, S. Albright—Hadorn, диабетической коме и т. д.); 3) инфекционно-токсических состояниях; 4) ревматическом полиартрите; 5) нарушениях углеводного обмена (диабетической коме, гипогликемии, печеночной коме); 7) порфирии; 8) расстройствах периферического кровообращения, коллапсе; 9) гипертиреозе; 10) недостаточности печени; 11) апоплексии, гипертонии, аортальной недостаточности; 12) после припадков тахикардии. Дифференциальный диагноз синдрома Хегглина II. Гемодинамическая сердечная недостаточность. Эксцитаторная сердечная недостаточность (Loffler , Kartagener). Посттахикардический синдром. Печеночно-сердечный синдром.