Структура гемолитических анемий

Структура гемолитических анемий

В настоящее время общепринятым является выделение
наследственных и приобретенных форм гемолитических анемий.
Среди наследственных гемолитических анемий в зависимости от характера поражения эритроцитов выделяют формы, связанные с нарушением мембраны .эритроцитов (нарушение структуры белка мембраны или нарушение лнпидов
мембраны); формы, связанные с нарушением активности
ферментов эритроцитов (пентозофосфатного цикла, гликолиза, обмена глутатиона и прочих) и формы, связанные с
нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

При наследственных гемолитических анемиях сокращение продолжительности жизни эритроцитов и преждевременный гемолиз генетически детерминированы: выделяют 16 синдромов
с доминантным типом наследования, 29 — с рецессивным и
7 фенотипов, передающихся по наследству, сцепленных с
Х-хромосомой. Наследственные формы преобладают в структуре ГА.
При приобретенных гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов уменьшается под воздействием различных факторов, поэтому их классифицируют
по принципу уточнения факторов, вызывающих гемолиз.
Это анемии, связанные с воздействием антител (иммунные),с механическим или химическим повреждением оболочки эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитом (малярия), недостатком витаминов (дефицит витамина Е), с изменением структуры мембран, обусловленным соматической мутацией (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные
для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма ГА имеет свои дифференциально-диагностические признаки.

Дифференциальный диагноз между различными формами ГА следует проводить у детей в возрасте
старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего
возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотичес-
кой стойкости эритроцитов.