Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — индолентная опухоль малых В-лимфоцитов с овальными ядрами и обильной цитоплазмой, имеющей «волосковые» выросты, с поражением периферической крови, диффузной инфильтрацией костного мозга и красной пульпы селезенки. Это относительно редкое заболевание — 2% от всех лимфоидных лейкозов. Чаще болеют мужчин (2,6 на 1 млн.), чем женщины (0,6 на 1 млн.). Средний возраст заболевших составляет 50-55 лет.

К характерным клиническим проявлениям заболевания относятся: панцитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения с гранулоцитопенией) в анализе периферической крови и спленомегалия. С различной частотой у больных встречаются: слабость, утомляемость, лихорадка, ночные поты, снижение аппетита, потеря веса, инфекционные осложнения, геморрагии, боли в животе, гепатомегалия. Лимфоаденопатия с вовлечением периферических лимфатических узлов имеет место у четверти больных, реже встречается абдоминальная и еще реже — медиастинальная лимфоаденопатия. Большинство инфекций у больных ВКЛ вызываются обычными грамположительными кокками и грамотрицательными палочками. Есть данные, что больные ВКЛ имеют особую предрасположенность к инфекциям, вызванным атипичными микобактериями. Средняя выживаемость больных с нелеченным ВКЛ составляет около 5 лет. В число диагностических критериев помимо особой морфологии и иммунофенотипа лимфоцитов входит высокая активность

кислой фосфатазы в лимфоцитах, устойчивая к ингибиции виннокислым натрием.

Лечение не проводят, если нет инфекционных осложнений или клинически значимой цитопении (НЬ не меньше 110 г/л, тромбоцитов не меньше 100,0х109/л, нейтрофилов меньше 1,0х109/л) или спленомегалии. Больной должен находиться под наблюдением.

ВКЛ хорошо отвечает на терапию препаратами IFN-a (Ин-трон А, Роферон, Реаферон) и цитостатиками группы пуриновых аналогов: пентостатин (2-деоксикоформицин) и кладрибин (2-хлородеоксиаденозина 2-CdA) и флударабин. Показаниями к спленэктомии остаются разрыв селезенки, тяжелая тромбоцитопения с повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге.

IFN-a показан в дебюте заболевания при выраженных цитопениях. Его применяют в течение 3-6 месяцев в дозе 3 млн. МЕ три раза в неделю. Частота полной ремиссии (нормализация анализа крови, <5% волосатых клеток в костном мозге и отсутствие спленомегалии) 8%, частичной ремиссии — 74%. Далее целесообразно проводить лечение кладрибином в дозе 0,1 мг/кг массы тела в сутки в виде двухчасовой внутривенной инфузии, в течение 7 дней. Один курс позволяет достичь полной ремиссии в 80% случаев.