Зрелые T/NK-клеточные новообразования

Зрелые T/NK-клеточные новообразования

Это гетерогенная группа заболеваний, происходящих из зрелых (прошедших дифференцировку в тимусе) T- и NK-клеток. Т-клетки берут начало от костномозговой лимфоидной клетки-предшественницы с последующим созреванием и приобретением функциональных свойств в тимусе. Антиген-специфические Т-клетки созревают в тимической коре (кортикальные тимоциты), имеют незрелый Т-клеточный фенотип (CD1a, CD3, CD5, CD7) и экспрессируют TdT. Клетки данной стадии вызревания составляют субстрат Т-лимфобластной лимфо-мы/лейкоза. Медуллярные тимоциты имеют фенотип, схожий с фенотипом зрелых Т-клеток периферических лимфоидных органов. В зависимости от ТкР, ассоциированного с CD3, выделяют два класса Т-клеток: а, р-Т и у, 5-Т.

NK-клетки не имеют ТкР, что затрудняет определение их клональности. Их отличительными признаками являются экспрессия CD16, CD56 и наличие свойства прямой цитотоксической активности против опухолевых и вирус-инфицированных клеток.

С учетом возможностей иммуногенетической дифференцировки ВОЗ-классификация (2008) выделяет 22 разновидности зрелых Т/NK клеточных новообразований (* — неустоявшиеся термины):

• Лейкемические варианты:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;

Т-клеточный гранулярный лимфоцитарный лейкоз; агрессивный NK-клеточный лейкоз;

Т-клеточная лимфома/лейкемия взрослых; хроническое лимфопролиферативное NK-клеточное заболевание*;

системное ЕВУ + Т-клеточное лимфопролиферативное

заболевание детского возраста*;

гидроа оспенновидно-подобная лимфома*.

• Экстранодальные варианты:

экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип;

ассоциированная с энтеропатией Т-клеточная лимфома;

гепатоспленическая Т-клеточная лимфома; подкожная панникулит-подобная Т-клеточная лимфома.

• Кожные варианты:

грибовидный микоз; синдром Сезари;

первичная кожная CD30-позитивная Т-клеточная лимфома;

первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома;

лимфоматоидный папулез у; первичная кожная у, 8 Т-клеточная лимфома; первичная кожная CD8+ агрессивная эпидермотропная Т-клеточная лимфома*;

первичная кожная CD4+ мелко-/среднеклеточная Т-клеточная лимфома*.

• Нодальные варианты:

периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная;

ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИБЛ); анапластическая крупноклеточная лимфома, АLК-по-зитивная (АККЛ);

анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная*.

Общая частота встречаемости зрелых T/NK-клеточных новообразований в структуре НХЛ составляет 10-15%. В целом, за небольшим исключением, это агрессивные заболевания с неблагоприятным прогнозом. Наиболее частыми вариантами являются разновидности нодальных форм. На их долю приходится до 70% зрелых Т-клеточных новообразований.