Зрелые В-клеточные новообразования

Зрелые В-клеточные новообразования

В-клеточные новообразования с учетом способности опухолевых клеток к вызреванию отражают стадии дифференцировки В-лимфоцитов. В-лимфопоэз начинается с В-клетки-предшественницы, или В-лимфобласта, с локализацией ее в костном мозге — центральном органе В-лимфопоэза. Этой стадии диф-ференцировки соответствует лимфома из клеток-предшественниц — ОЛЛ/ЛБЛ. Последующая дифференцировка В-лимфоцитов с реаранжировкой генов иммуноглобулинов протекает либо в костном мозге, либо в периферических лимфоидных органах. Это дало основание назвать соответствующие новообразования из В-клеток зрелыми, или периферическими, В-клеточными новообразованиями. В-клетка в интерфолликулярной зоне периферического лимфоидного органа (ЛУ, селезенка, пейеровы бляшки ЖКТ) проходит стадии наивной В-клетки (ее отличает наличие CD5 рецептора, помимо рецептора панВ-клеточной дифференцировки CD19), экстрафолликулярного бласта, короткоживущей плазматической клетки. В фолликулярной зоне, содержащей фолликулярные дендритические клетки, В-клетка проходит стадии клетки зоны мантии (клетка относится к наивной В-клетке с наличием CD5 рецептора), центробласта и центроцита. Финальные стадии дифференцировки В-клеток протекают в пери-фолликулярной зоне и включают долгоживущие плазматические клетки, секретирующие иммуноглобулины всех классов, и В-клетки памяти, или лимфоциты маргинальной зоны.

Согласно ВОЗ-классификации (2008), с учетом расположения В-клеток в процессе вызревания зрелые В-клеточные новообразования подразделяют на новообразования из клеток прегерменативного центра (мантийно-клеточная лимфома), герменативного центра (фолликулярная лимфома, лимфома Беркитта, ДВКЛЛ, лимфома Ходжкина) и постгерминативного центра (ЛМЗ/MALT, лимфоплазмоцитарная лимфома, В-ХЛЛ/ ЛМЛ, ДВККЛ, новообразования из плазматических клеток).

С учетом современных достижений иммуногенетических дисциплин ВОЗ-классификация (2008) выделяет более 30 вариантов зрелых В-клеточных новообразований (* — неустоявшиеся термины, варианты новообразований с недостаточно различимыми признаками):

• Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов.

• В-пролимфоцитарный лейкоз.

• Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны.

• Волосатоклеточный лейкоз.

• Лимфома/лейкоз селезенки, неклассифицируемая*.

• Диффузная лимфома из малых В-лимфоцитов красной пульпы селезенки*:

волосатоклеточный лейкоз вариант*.

• Лимфоплазмоцитарная лимфома:

макроглобулинемия Вальденстрема.

• Болезни тяжелых цепей:

болезнь тяжелых альфа-цепей;

болезнь тяжелых гамма-цепей;

болезнь тяжелых мю-цепей.

• Плазмоклеточная миелома.

• Солитарная плазмоцитома костей.

• Внекостная плазмоцитома.

• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны мукоза-ассоциированной лимфоидной ткани (МАЛТ-лимфо-ма).

• Детская нодальная лимфома маргинальной зоны*.

• Фолликулярная лимфома.

• Детская фолликулярная лимфома*.

Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра.

• Мантийно-клеточная лимфома.

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

• Лимфома Беркитта.

• В-клеточная лимфома неклассифицируемая с клинической картиной, промежуточной между диффузной В-крупнокле-точной лимфомой и лимфомой Беркитта.

• В-клеточная лимфома неклассифицируемая с клинической картиной, промежуточной между диффузной В-крупнокле-точной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина.