БЕШЕНСТВО

Бешенство (А82), или водобоязнь (rabies hydrophobia), — острое вирусное заболевание, передающееся через укусы инфицированного животного, c поражением нервной системы и развитием тяжелого энцефалита с летальным исходом. По МКБ-10 различают:

А82 — бешенство;

А82.0 — лесное бешенство;

А82.1 — городское бешенство.

Этиология. Возбудитель болезни — вирус из семейства рабдовирусов рода Lyssavirus (от греч. lyssa — водобоязнь), содержит РНК, имеет размеры 100-150 нм. Различают «дикий», или «уличный», и фиксированный вирус бешенства, полученный Л. Пастером при адаптации «дикого» штамма к организму кролика. Вирус патогенен для человека и всех видов теплокровных животных. Среди хищных животных наиболее восприимчивы лисицы, волки, собаки, шакалы. Вирус размножается в первичных культурах клеток почек хомяка, куриных фибробластов, почек эмбриона телят. Особенно хорошо вирус размножается в организме кроликов, белых мышей и морских свинок при внутримозговом заражении. У умерших от бешенства людей и животных в нервной ткани обнаруживаются специфические цитоплазматические включения — тельца Бабеша-Негри, представляющие собой скопление колоний вируса. Вирус бешенства малоустойчив: кипячение убивает его в течение 2 мин, обычные дезинфицирующие растворы (хлорамин, лизол и др.) быстро обеззараживают инфицированные предметы. Однако вирус устойчив к низким температурам и хорошо сохраняется в высушенном состоянии.

ЭпидемиологияОсновным резервуаром и источником инфекции среди диких животных являются волки, лисицы, шакалы, летучие мыши, а среди домашних животных — собаки и кошки. Редко источником инфекции могут быть лошади, крупный рогатый скот, свиньи, крысы и др. Передача инфекции от человека человеку хотя и возможна, но осуществляется крайне редко. Это типичная зоонозная инфекция. Человек заражается бешенством главным образом от собак. Передача инфекции осуществляется при укусе или ослюнении поврежденной кожи. Инфицированные животные могут быть заразными за 10 дней до появления первых признаков болезни. Однако наиболее опасно животное на высоте клинических проявлений. Особую опасность представляют укусы в голову и лицо, опасны также глубокие, рваные раны. Плотная одежда и обувь в значительной степени предохраняют от заражения. Практически вся заболеваемость бешенством регистрируется летом и осенью, когда контакт человека с дикими животными и бродячими собаками наибольший. Восприимчивость к бешенству точно не установлена. Известно, что далеко не каждый укус животного, больного бешенством, ведет к развитию заболевания. До применения антирабических прививок заболевало менее трети укушенных «бешеными» животными. Наибольшее число заболеваний приходилось на детей 7-12 лет.

Патогенез. После укуса человека больным животным вирус размножается в мышечной ткани в месте укуса, а затем, достигнув окончаний чувствительных периферических нервов, распространяется центростремительно, достигая двигательных нейронов. Время продвижения вируса и поражение мозга зависят от места укуса. При тяжелых укусах головы и лица вирус порой достигает ЦНС за 15-20 сут, а при незначительных повреждениях кожных покровов туловища и конечностей, а следовательно, малой дозе вируса, процесс продвижения вируса к ЦНС может задерживаться на несколько месяцев или даже до 1-1,5 лет. Достигая ЦНС, вирус фиксируется в тканях головного и спинного мозга, преимущественно в нейронах продолговатого мозга, аммоновом роге, основании мозга. В спинном мозге более всего поражаются задние рога. Из ЦНС вирус центробежно по нервным стволам достигает слюнных желез, где размножается и выделяется со слюной.

Патоморфология. Наибольшие морфологические изменения обнаруживаются в ЦНС: отек и набухание вещества мозга, полнокровие сосудов, участки кровоизлияния в области аммонова рога, в продолговатом мозге, мозжечке, спинном мозге. Кора больших полушарий не поражена. При гистологическом исследовании отмечается картина очагового энцефалита с преимущественным поражением серого вещества, главным образом в стволовой части. Наряду с явлениями дистрофии и некробиоза нервных клеток наблюдают процессы пролиферации нейроглии с образованием мелких гранулем или «узелков бешенства». Однако эти изменения нельзя считать строго специфичными для бешенства, поэтому решающее значение для морфологической диагностики заболевания имеет обнаружение у погибших в клетках ЦНС, особенно в области аммонова рога, цитоплазматических включений — телец Бабеша-Негри. Включения ацидофильны, они содержат вирусный антиген.

Клинические проявления. Инкубационный период при бешенстве — в среднем около 30-90 дней. При массивном инфицировании через обширные раны головы и лица он может укорачиваться до 12 дней. В редких случаях инкубационный период удлиняется до 1 года и более.

Происходит строго последовательная смена 3 периодов заболевания: продромального, возбуждения, параличей.

Продромальный период начинается с появления на месте укуса ноющих или тянущих болей, а также болей по ходу нервов. В области рубца возможны ощущения жжения, зуда, иногда появляются краснота и отечность. Больной испытывает общее недомогание, головную боль, тошноту. Отмечаются рвота, повышение температуры тела до 37,5-38°С и симптомы прогрессирующего нарушения психического статуса: повышенная рефлекторная возбудимость, необъяснимое чувство тревоги, страха, тоски. Часто больной подавлен, заторможен, замкнут, отказывается от еды, плохо спит, жалуется на мрачные мысли, устрашающие сновидения. Продромальный период длится 2-3 дня, иногда удлиняется до 7 дней. В конце этого периода могут быть приступы беспокойства с кратковременными затруднениями дыхания, чувством стеснения в груди, сопровождающиеся тахикардией и учащением дыхания.

Период возбуждения знаменуется появлением гидрофобии: при попытке пить, а затем и при виде воды или напоминании о ней у больного появляется судорожный спазм глотки и гортани, во время которого он с криком отшвыривает кружку с водой, выбрасывает вперед дрожащие руки, запрокидывает назад голову и туловище. Шея при этом вытягивается, мучительная гримаса искажает лицо, которое становится синюшным вследствие спазма дыхательной мускулатуры. Глаза выпячиваются, выражают испуг, молят о помощи, зрачки расширены, вдох затруднен. На высоте приступа возможна остановка сердца и дыхания. Приступ длится несколько секунд, после чего состояние больного как бы улучшается. В дальнейшем приступы судорог мышц гортани и глотки могут возникать даже от движения воздуха (аэрофобия), яркого света (фотофобия) или громкого слова (акустикофобия). Приступы сопровождаются психомоторным возбуждением, во время которого больной ведет себя, как «бешеный». Сознание в момент приступа помрачено, но в межприступном периоде проясняется. В периоде возбуждения вследствие повышенного тонуса симпатической нервной системы у больных резко повышается саливация (сиалорея) с невозможностью проглотить слюну вследствие спазма мышц глотки. Больной брызжет слюной. У некоторых больных могут появляться признаки менингизма и даже опистотонус, нередко бывают судороги. При этом спинномозговая жидкость может не меняться, но иногда возможно повышение уровня белка и увеличение числа клеток за счет лимфоцитов.

Без адекватного лечения нарастают признаки обезвоживания, черты лица заостряются, масса тела снижается. Температура тела повышается до высоких значений. Возможны судороги. Продолжительность стадии возбуждения — около 2-3 дней, редко — 4-5 дней. Во время одного из приступов обычно наступает летальный исход. Изредка больной доживает до III стадии болезни.

В периоде параличей ребенок успокаивается. Прекращаются приступы гидрофобии, больной может пить и глотать пищу, сознание ясное. Однако, несмотря на кажущееся благополучие, нарастают вялость, апатия, депрессия, вскоре появляются параличи конечностей, расстройство тазовых органов, параличи черепных нервов. Температура тела повышается до 42-43 °С, артериальное давление падает, и к концу 1-х суток наступает смерть от паралича сердечно-сосудистого и дыхательного центров.

В периферической крови отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение гемоглобина, эритроцитов, гематокрита. Кроме типичных, встречаются и атипичные формы болезни. К ним относятся все случаи без возбуждения и гидрофобии. Среди атипичных различают бульбарные, мозжечковые, менингоэнцефалитические и др.

В этих случаях отчетливой смены периодов болезни не наблюдается, а доминирующим признаком на всем протяжении острой стадии может быть симметричный восходящий паралич с ослаблением и исчезновением сухожильных рефлексов или прогрессирующие бульбарные расстройства с быстро наступающим параличом дыхательного и сердечнососудистого центров и др.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании появления у ребенка, искусанного животным (за 30-90 дней до заболевания), общей возбудимости, приступов гидро-, аэро- и акустикофобии с двигательным беспокойством. Для диагностики может иметь значение появление болевых ощущений в области укуса в 1-й период болезни с последующими психическими нарушениями, а также затруднения при дыхании и глотании.

Для лабораторной диагностики используют метод флюоресцирующих антител, с помощью которого можно быстро обнаружить вирусный антиген в отпечатках роговицы (прижизненный тест) или отпечатках мозга и слюнных желез умерших людей и павших животных. Сохраняет значение и гистологический метод, позволяющий обнаружить тельца Бабеша- Негри при обычной световой микроскопии в отпечатках мозговой ткани, взятых в области аммонова рога, после специального окрашивания.

В практической работе применяют и биологический тест — выделение вируса бешенства из мозга и слюнных желез белых мышей после их интрацеребрального заражения материалом от больных.

Для серологической диагностики используют РН, РСК, РПГА, РИМ.

Бешенство дифференцируют в первую очередь с другими заболеваниями, сопровождающимися энцефалитом (герпетическая, арбовирусная, энтеровирусная и другие нейротропные инфекции). Диагностика бешенства существенно упрощается, если у больных обнаруживаются признаки изолированного поражения ствола мозга при сохраненном сознании и отсутствии симптомов объемного процесса.

Лечение. Терапия не разработана. Введение больших доз специфического антирабического иммуноглобулина и лейкоцитарного интерферона малоэффективно. Проводится симптоматическое лечение для облегчения страданий больного. С этой целью больного помещают в отдельную палату или бокс, создают охранительный режим, ограничивающий влияние внешней среды (уменьшение шума, яркого света, потоков воздуха). Для снижения возбудимости ЦНС прописывают снотворные, противосудорожные, болеутоляющие средства. Нормализуют водный баланс. В паралитической стадии назначают средства, стимулирующие деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Рекомендуют использовать гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, управляемое аппаратное дыхание с полной кураризацией больного. Однако все методы терапии оказываются практически неэффективными. В лучшем случае удается продлить жизнь больного на несколько месяцев. Неблагоприятный исход предрешен тяжестью поражения стволовой части мозга с разрушением жизненно важных центров.

Профилактика: выявление и уничтожение животных, больных бешенством, а также предупреждение заболевания человека после инфицирования. Ветеринарно-санитарный надзор включает в себя обязательную регистрацию собак с их поголовной иммунизацией против бешенства, истребление бродячих собак и кошек, сокращение числа хищников вокруг жилья человека, своевременную лабораторную диагностику, карантин в очаге, санитарно-ветеринарную пропаганду.

Профилактические мероприятия после укуса животным должны проводиться с учетом ряда моментов. Например, при укусах домашними животными (собака, кошка) важно установить, не были ли эти укусы спровоцированы. Кроме того, устанавливается наблюдение за животным и уточняется анамнез в отношении бешенства. Если животные здоровы, пострадавшие не нуждаются в профилактических мероприятиях против бешенства. Если домашнее животное после нападения на человека исчезло, а также во всех случаях нападения диких животных (лисица, волк, енот и др.) необходимо приступить к антирабическим мероприятиям. Это местное лечение, введение антирабической вакцины и антирабического иммуноглобулина.

Местное лечение предполагает незамедлительное промывание раны большим количеством мыльной воды или перекисью водорода с последующей обработкой йодной настойкой. Хирургическое иссечение краев раны и ее ушивание строго противопоказаны. После обработки раны проводят активно-пассивную иммунизацию.

Для пассивной иммунизации используют:

— антирабический иммуноглобулин из плазмы человека, вакцинированного антирабической вакциной (в России зарегистрирован препарат имогам РАЖ производства фирмы «Санофи Пастер», Франция);

— гамма-глобулин антирабический из гипериммунной лошадиной сыворотки (Россия, Украина).

Для активной иммунизации применяют:

— вакцину антирабическую культуральную инактивированную сухую (рабивак-Внуково-32 или КАВ) Это ослабленный вирус бешенства, выращенный в культуре клеток почек сирийского хомячка, инактивированного ультрафиолетовыми лучами;

— вакцину антирабическую культуральную очищенную инактивированную концентрированную сухую (КОКАВ). Ее более высокая активность позволяет сократить курс иммунизации с 24 до 6 инъекций. Вакцину рабивак вводят подкожно по 3 мл (1 доза) в переднюю поверхность брюшной стенки, а концентрированную вакцину вводят только внутримышечно по 1 мл (1 доза). Кроме отечественных вакцин, разрешена к применению вакцина рабипур — антирабическая вакцина фирмы «Кайрон Беринг» (Германия).

Одновременно с первой дозой вакцины рекомендуется ввести антирабический иммуноглобулин, который обеспечит иммунитет от момента начала лечения до активной выработки антител на вакцину. При отсутствии человеческого антирабического иммуноглобулина в качестве носителя пассивных антител следует вводить антирабический у-глобулин с обязательной проверкой чувствительности организма пострадавшего к чужеродному белку.