альвеолярный эхинококкоз

Альвеолярный эхинококкоз

альвеококкоз

Альвеолярный эхинококкоз (альвеококкоз многокамерный эхинококкоз, лат.
alveococcosis, англ. alveococcus disеase) — зоонозный хронически протекающий
гельминтоз, который характеризуется развитием в печени кистозных образований, способных к инфильтративному росту и метастазированию в другие органы.
коды по Мкб-10
D67.5. Инвазия печени, вызванная Echinococcus multilocularis.
B67.6. Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные
Echinococcus multilocularis.
B67.7. Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточнённая.
этиология
Возбудитель — Alveococcus multilocularis, развивается со сменой хозяев.
Окончательные хозяева альвеококка — плотоядные животные (лисицы, песцы,
собаки, кошки и др.), в тонкой кишке которых паразитируют половозрелые
формы. Промежуточные хозяева — грызуны. Половозрелая форма A. multilocularis
по строению сходна с ленточной стадией E. granulosus, но имеет меньшие размеры
(длина 1,6–4 мм), головка снабжена одним венчиком коротких крючьев, матка
шаровидной формы. Но основное различие состоит в строении финны, которая
у A. multilocularis имеет вид грозди пузырьков и представляет собой конгломерат
экзогенно почкующихся мелких пузырьков, заполненных жидкостью или студени-
стой массой. У человека пузырьки часто не имеют сколексов. Рост финны проис-
ходит медленно, в течение нескольких лет.

эпидемиология

Источник инфекции для человека — окончательные хозяева гельминта. Зрелые
яйца и членики, заполненные яйцами, выделяются в окружающую среду с фекали-
ями животных. Заражение человека происходит при попадании в рот онкосфер из
окружающей среды при охоте, обработке шкур убитых диких животных, употре-
блении в пищу лесных ягод и трав, обсеменённых яйцами гельминта. Онкосферы
альвеококка очень устойчивы к действию факторов окружающей среды: они
переносят температуру от –30 до +60 °С, на поверхности почвы при температуре
10–26 °С сохраняют жизнеспособность в течение месяца.

Альвеококкоз

— природно-очаговое заболевание. Факторы, определяющие
активность очагов, — обилие промежуточных хозяев (грызунов), большие тер-
ритории (луга, пастбища), которые не вспахиваются, прохладный дождливый
климат. Заболевания в основном отмечают среди лиц, посещающих природные
очаги по профессиональной или бытовой необходимости (сбор ягод, грибов,
охота, пеший туризм и др.), а также среди работников зверосовхозов. Отмечают и
семейные случаи заражения. Выраженной сезонности нет. Чаще болеют мужчины
в возрасте 20–40 лет, дети болеют редко.
В России заболевание встречается в Поволжье, Западной Сибири, на Камчатке,
Чукотке, в республике Саха (Якутии), Красноярском и Хабаровском крае, в стра-
нах СНГ — в республиках Средней Азии, Закавказья. Эндемичные очаги альвео-
коккоза имеются в Центральной Европе, в Турции, Иране, в центральных районах
Китая, северной Японии, на Аляске, в Северной Канаде.
Меры профилактики
Такие же, как при гидатидозном эхинококкозе.

патогенез

У человека личинка A. multilocularis развивается 5–10 лет и более. Развитие
и темпы роста паразита могут быть обусловлены генетическими особенностя-
ми коренного населения в эндемичных очагах. Личиночная форма альвеококка
представляет собой плотную, мелкобугристую опухоль, которая состоит из кон-
гломерата мелких пузырьков. На разрезе она напоминает мелкопористый сыр.
Альвеококковый узел — это очаг продуктивно-некротического воспаления. Вокруг
очагов некроза образуется грануляционный вал, содержащий живые пузырьки
альвеококка. Особенности альвеококка — инфильтрирующий рост и способность
к метастазированию, что сближает данное заболевание со злокачественными
опухолями. Первично всегда поражается печень. Чаще всего (75% случаев) пара-
зитарный очаг локализуется в правой её доле, реже — в обеих долях. Возможно
солитарное и многоузловое поражение печени. Паразитарные узлы округлые,
цвета слоновой кости, от 0,5 до 30 см и более в диаметре, железоподобной плотно-
сти. Паразитарный узел может прорастать в жёлчные протоки, диафрагму, почку.
Компенсация функции органа возможна за счёт гипертрофии непоражённых
отделов печени. В осложнённой стадии болезни в центре альвеококковых узлов
практически всегда появляются полости некроза (каверны) различной формы и
величины. Стенка каверны местами может истончаться, что создаёт предпосылки
для её разрыва. Активно размножающиеся пузырьки паразита в периферической
зоне узла внедряются в ткань печени по ходу сосудисто-протоковых структур, в
жёлчный пузырь. Развивается обтурационная желтуха, в поздних стадиях — били-
арный цирроз. Альвеококковый узел может прорастать в соседние органы и ткани
(малый и большой сальники, забрюшинная клетчатка, диафрагма, правое лёгкое,
правые надпочечник и почка, заднее средостение). Возможно метастазирование в
лимфатические узлы забрюшинной клетчатки, лёгкие, головной мозг, кости.
В патогенезе важную роль играют иммунологические и иммунопатологические
механизмы (иммуносупрессия, формирование аутоантител). Установлено, что скорость роста личинки зависит от состояния клеточного иммунитета.

клиническая картина

Альвеококкоз выявляют преимущественно у лиц молодого и среднего возрас-
та. Нередко заболевание многие годы протекает бессимптомно (доклиническая
стадия). Выделяют стадии заболевания: раннюю, неосложнённую, осложнений и
терминальную стадию. В клинически манифестной стадии симптоматика мало-
специфична и зависит от объёма паразитарного поражения, его локализации и
наличия осложнений. По характеру течения различают медленно прогрессирующий, активно прогрессирующий и злокачественного течения альвеолярный эхинококкоз.
Первый признак заболевания — увеличение печени, которое обнаруживают
обычно случайно. Больные отмечают ощущение давления в правом подреберье
или в эпигастральной области. Появляются чувство тяжести и тупая, ноющая
боль. Часто отмечают увеличение и асимметрию живота. Через переднюю брюш-
ную стенку пальпируется плотная печень с неровной поверхностью. Печень
продолжает увеличиваться, становясь деревянисто-плотной, бугристой и болез-
ненной при пальпации. Больные отмечают слабость, ухудшение аппетита, поху-
дание; как правило, значительно повышена СОЭ. Выявляют непостоянную эози-
нофилию, лимфопению, возможна анемия. Рано появляются гиперпротеинемия
с гипергаммаглобулинемией. Показатели биохимических проб длительное время
сохраняются в пределах нормы. В этой стадии чаще всего развивается обтура-
ционная желтуха, особенно характерная для центральной локализации парази-
тарной опухоли. Она начинается без болевого синдрома и нарастает медленно,
сопровождается кожным зудом, повышением концентрации связанного билиру-
бина, активности ЩФ. В случаях, когда присоединяется бактериальная инфек-
ция, развивается клиническая картина абсцесса печени. Прорыв содержимого
паразитарной кисты в жёлчные пути происходит редко. При вскрытии полости
могут образовываться бронхопечёночные, плевропечёночные свищи, развивать-
ся перитонит, плеврит, перикардит. Портальная или кавальная гипертензия воз-
никает реже, чем желтуха. Симптомы портальной гипертензии (расширение вен
на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка,
геморроидальных вен, спленомегалия, геморрагические проявления, асцит)
возникают в поздних стадиях альвеококкоза. Наиболее опасным осложнением
портальной гипертензии считают кровотечение из вен пищевода и желудка.
Метастазы чаще всего обнаруживаются в лёгких, головном мозге, реже — в поч-
ках, костях. Более чем у 50% больных наблюдают почечный синдром: протеину-
рию, гематурию, пиурию, цилиндрурию. Поражение почек бывает обусловлено
сдавлением органа извне или за счёт метастазов, нарушением почечного крово-
тока и пассажа мочи с развитием инфекции мочевыводящих путей. Вследствие
присоединения иммунопатологических процессов формируются хронический
гломерулонефрит, системный амилоидоз с хронической почечной недоста-
точностью. Более тяжело и скоротечно альвеококкоз протекает у приезжих в
эндемичных очагах, у лиц с иммунодефицитом, в период беременности и при её
прерывании, при тяжёлых сопутствующих заболеваниях.

диагностика

Диагностика основана на данных эпидемиологического анамнеза, клинико-
лабораторных и инструментальных исследований.
Используют серологические методы: РЛА, РНГА, ИФА; можно использовать
ПЦР, однако отрицательная реакция не исключает наличия альвеококкоза у
исследуемого.
Рентгенологические исследования, УЗИ, КТ и МРТ позволяют оценить сте-
пень поражения органов. На обзорных рентгенограммах печени у больного аль-
веококкозом можно видеть мелкие очаги обызвествления в виде так называемых
известковых брызг или известковых кружев. Лапароскопию применяют и для
прицельной биопсии узла альвеококка, но её можно проводить только после
исключения гидатидного эхинококкоза. При обтурационной желтухе, обуслов-
ленной альвеококкозом, используют как визуальные (ЭГДС, лапароскопия), так
и прямые рентгеноконтрастные методы (ретроградная панкреатохолангиография,
антеградная, чрескожная, чреспечёночная холангиография). Достоинство этих
методов исследования, помимо высокой информативности, заключается в возможности использования их в качестве лечебных мероприятий, главным образом для декомпрессии желчевыводящих путей.
Дифференциальная диагностика
Альвеококкоз печени необходимо дифференцировать от гидатинозного эхино-
коккоза, новообразований холедохопанкреатической области, амёбного абсцесса,
цирроза печени.
Показания к консультации других специалистов
Консультация хирурга для решения вопроса о возможности оперативного лече-
ния.
Пример формулировки диагноза
В67.5. Альвеококкоз печени, осложнённый обтурационной желтухой (УЗИ, КТ
печени).

лечение альвеококкоза

Режим и диета показаны при осложнённом течении болезни.
Химиотерапию используют в качестве дополнительного средства. Применяют
албендазол в тех же дозах и режиме, что и при гидатидозном эхинококкозе.
Продолжительность курсового лечения зависит от состояния больного и пере-
носимости препарата. При выраженной желтухе, нарушениях функции печени и
почек, нагноении полости распада, в терминальной стадии болезни противопара-
зитарное лечение проводить не рекомендуют.
При возможности проводят тотальное хирургическое удаление альвеококково-
го узла печени в пределах интактных тканей. При кровотечении из вен пищевода
наиболее эффективный метод консервативного лечения — сдавливание вен пище-
вода зондом Блэкмора. Паллиативные операции в сочетании с химиотерапией
способны на длительное время улучшить состояние больного. В последние годы в
разных странах мира проведено более 50 трансплантаций печени у больных аль-
веолярным эхинококкозом, однако, несмотря на тщательное предоперационное
исследование, немало случаев рецидива процесса или метастазирования.
Прогноз
Серьёзный, если невозможно оперативное лечение.
Диспансеризация
Диспансерное наблюдение за переболевшим после перенесённой операции длит-
ся 8–10 лет с обследованием не реже чем один раз в 2 года. Снимают с учёта только
лиц, показавших отрицательный результат при трёх- или четырёхкратном сероло-
гическом исследовании в течение 3–4 лет. При появлении клинических признаков
рецидива или нарастании титров антител при серологических реакциях показано
обследование в условиях стационара. Больные с неоперабельными формами заболевания остаются нетрудоспособными, и наблюдение за ними пожизненное.