прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (субкортикальная
энцефалопатия) — медленная вирусная инфекция ЦНС, развивающаяся при имму-
нодефицитных состояниях.

код по Мкб-10
A81.2. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.
этиология
Возбудитель — вирус JC семейства Papovaviridae, рода Polyomavirus. Геном вируса
представлен кольцевой РНК.
эпидемиология
Источник возбудителя — человек. Пути передачи изучены недостаточно,
считается, что возбудитель может передаваться как воздушно-капельным, так и
фекально-оральным путём. В подавляющем большинстве случаев инфекция про-
текает бессимптомно. Антитела обнаружены у 80–100% населения.
патогенез
Поражение ЦНС возникает у лиц с иммунодефицитами на фоне СПИДа, лим-
фомы, лейкемии, саркоидоза, туберкулёза, фармакологической иммуносупрессии.
Вирус JC проявляет выраженный нейротропизм и избирательно инфицирует клет-
ки нейроглии (астроциты и олигодендроциты), что приводит к нарушению синтеза
миелина. В веществе мозга обнаруживают множественные очаги демиелинизации
в полушариях большого мозга, стволе и мозжечке с максимальной плотностью на
границе серого и белого вещества.
клиническая картина
Начало постепенное. Течение прогрессирующее. Неврологическая симптомати-
ка отражает диффузное асимметричное поражение полушарий головного мозга.
Характерны гемиплегия, гемианопсия или другие изменения полей зрения, афа-
зия, дизартрия. В клинической картине преобладают нарушения высших мозговых
функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией. Заболевание
заканчивается летальным исходом в течение 1–6 мес.
диагностика
КТ и МРТ выявляют очаги пониженной плотности в белом веществе мозга; в
биоптатах мозговой ткани обнаруживают вирусные частицы (электронная микро-
скопия), выявляют антиген вируса иммуноцитохимическим методом, вирусный
геном (методом ПЦР). Вирус JC размножается в культуре клеток приматов.
клинические рекОмендации пО забОлеваниям
лечение
Эффективное лечение отсутствует.