Синдром Рея

Синдром Рея — токсическая энцефалопатия с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. У детей и подростков до 18 лет синдром Рея возникает с частотой до 6 случаев на 100 ООО детей. Большинство больных — представители европеоидной расы, а половина заболевших до 1 года — негроидной.
Этиология
Синдром Рея чаще развивается при гриппе В и ветряной оспе, реже — при парагриппе, эпидемическом паротите, энтеровирусной, герпетической, PC-вирусной инфекциях. В ряде стран установлена связь синдрома Рея с отравлением афлатоксином. Вместе с тем эпидемиологические данные указывают на возможную связь патогенеза заболевания с приемом ацетилсалициловой кислоты. Отказ от использования этого препарата в качестве жаропонижающего средства при инфекциях у детей до 14 лет привел к резкому сокращению частоты возникновения синдрома Рея.
Патогенез и патоморфология
В основе патогенеза синдрома Рея лежит гипераммониемия (бо¬лее 300 мкмоль/л), к которой предрасполагают врожденные дефекты цикла обмена мочевины (дефицит активности орнитин- карбамилтрансферазы или карбамилфосфатсинтетазы). При этом возникают дефицит энергии, дисфункция и дезорганизация митохондрий, определяемая при электронной микроскопии, жировое перерождение гепатоцитов с отсутствием в них гликогена без некроза печеночных клеток, цитотоксический отек мозга без признаков воспаления. Масса головного мозга за счет отека-набухания увеличивается на 20 %.
Клиническая картина
Развитию синдрома Рея обычно предшествует вирусная инфекция. Через 3 — 5 сут (как правило, на фоне нормальной температуры тела) появляется многократная рвота, сопровождающаяся угнетением сознания. Различают пять стадий развития синдрома Рея (табл. 6.16).

СтадияКлиническое проявлениеПроявление на ЭЭГ
IВялость, сонливость, рвота, нарушение функции печени, нормальный уровень аммиакаПреобладание

0-волн

IIВозбуждение, дезориентация и беспо­койство, гипервентиляция, тахикардия, дисфункция III пары черепных нервов, гиперрефлексия, рефлекс Бабинского +, повышение уровня аммиакаПреобладание

5-ритма

IIIСнижение чувствительности, поза декортикации, прогрессирование дисфункции III пары черепных нервов при сохранении зрачкового рефлексаВысо­коамплитуд­ные 5-волны
IVКома, поза децеребрации, прогресси­рующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием реакции, исчезновение окуловестибулярного рефлексаПонижение

вольтажа

5-волн

УОтсутствие спонтанного дыхания, арефлек- сия, отсутствие реакции на раздражителиИзоэлектри­ческая линия

Помимо этого у больных могут наблюдаться судороги, признаки повышения внутричерепного давления. Печень увеличена, плотная на ощупь. Гепатомегалия становится максимально выраженной к 5 —7-м суткам заболевания. Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек для синдрома Рея не характерно, но геморрагический синдром при этом заболевании наблюдается часто.
Диагностика
Синдром Рея верифицируется на основании данных клинической картины и лабораторных исследований. При биохимическом исследовании крови выявляются повышение уровня трансаминаз (превышающее норму в 3 — 4 раза и более) и концентрации аммиака, увеличение протромбинового времени, гипогликемия, ацидоз.

Дифференциальная диагностика
Синдром Рея дифференцируют с безжелтушной формой вирусного гепатита, печеночной комой при хронических заболеваниях печени, реяподобными синдромами — наследственными заболеваниями обмена веществ в цикле мочевины.
Лечение
Больной с синдромом Рея подлежит госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Основными лечебными мероприятиями являются: устранение отека мозга (маннитол, глицерин, фуросемид, ограничение объема Инфузионной терапии, ИВЛ в режиме гипервентиляции), коррекция ме¬таболических нарушений (введение глюкозы при гипогликемии, цитруллина, лактулезы для восстановления нарушенного обмена аммония), коррекция дефицита факторов свертывания крови (переливание свжезамороженной плазмы, введение витамина К).
Прогноз
Прогноз тем хуже, чем выше первоначальная концентрация аммиака. На I и II стадиях смертность практически равна нулю, а на V стадии достигает 80—100 %. В последние годы при примене¬нии методов активной дезинтоксикации летальность при синдроме Рея снизилась с 80 до 15 %.