Гломерулярная базальная мембрана(ГБМ)

Гломерулярная базальная мембрана(ГБМ)

Гломерулярная базальная мембрана является основным скеле­том для гломерулярного пучка. Она представляет собой непре­рывную пластину толщиной 240—340 нм, более «толстую»- у мужчин, чем у женщин. В базальной мембране традиционно на основе электронно-микроскопических исследований выделяют три слоя. Наиболее толстый средний слой, lamina densa, облада­ет электронной плотностью. Наружный и внутренний слои имеют более разреженный матрикс (lamina гага externa и interna) . Однако последние исследования с использованием техники замораживания — замещения (freeze — substitution) по­казали, что гломерулярная базальная мембрана представляет собой гомогенный плотный слой, служащий основой для подо- питов и эндотелия. Главными компонентами гломерулярной ба­зальной мембраны являются коллаген IV типа, гепарансульфат- протеогликан (ГСПГ), ламинин и фибронектин. Указанная мембрана является уникальным образованием, обладающим широким спектром изоформ ламинина и коллагена IV типа. Шесть различных типов гена для коллагена IV типа кодируют соответственно цепи от а, до а^. Цепи a3([V) и сц(1У) локализо­ваны в lamina densa, а классические цепи ai(IV) и a2(IV) найде­ны в субэндотелиальном пространстве. Цепи a3(IV), a4(IV) и Oi(IV) формируют сеть, отличную от таковой из цепей a,(IV) и a,(IV). Функциональное значение этих различий становится ясным при анализе гломерулярных заболеваний: синдром Гуд- пасчера (E.W.Goodpasture) обусловлен действием антител, ми­шенью для которых является цепь a3(IV); синдром Альпорта (A.Alport) связан с мутациями в гене, кодирующем цепь a5(IV). Спиралеобразные цепи коллагена IV типа, взаимодействуя между собой, образуют гибкую нефибриллярную полигональ­ную структуру, которая создает механический каркас для при­крепления других компонентов внеклеточного матрикса. Осо­бенности структуры гломерулярной базальной мембраны связа­ны с ее формированием в эмбриогенезе. Эта мембрана образу­ется из двух мембран — базальной мембраны висцерального эпителия в инвагинации нефрогенного пузырька и базальной мембраны предшественников эндотелия, врастающих в инваги­нацию. На стадии формирования капиллярных петель происхо­дят слияние двух мембран и формирование единой гломеруляр­ной базальной мембраны.