КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

 

Кистозные заболевания почек составляют неоднородную группу и могут быть наследственными, врожденными и приобретенными. Кисты могут располагаться в корковом, мозговом слое почек, в окололоханочной области. Размеры и формы кист могут быть разнообразными. Встречаются солитарные или множественные кисты в одной или обеих почках. Могут сочетаться с кистами в других органах.

Классификация кистозных заболеваний почек

Наследственная кистозная болезнь почек:

  • Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПП)
  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП)

Кистозные болезни мозгового вещества:

Нефронофтиз

— Медуллярная кистозная болезнь

— Губчатая медуллярная болезнь

Простые кисты

Кисты почек могут быть в составе ряда аутосомно-рецессивных или доминантных синдромов (синдром Жубера, Меккеля-Грубера, синдром почечных кист и диабета, бронхо-ото-ренальный синдром и др.), сочетаясь с экстраренальными проявлениями.

Этиология и патогенез

Большинство кист возникают как расширенные сегменты канальцев. За последние годы достигнуты большие успехи в изучении механизмов развития кистозных болезней почек [6]. Несмотря на различные генетические особенности, процесс образования кист оказался сходным при разных заболеваниях. Мутация гена, кодирующего белки эпителия канальцев (цистопротеины) приводит к дефектному синтезу их. Нарушаются сигнальные механизмы, чувствительные к току жидкости в почечных канальцах и собирательных трубках. Нарушается отток жидкости по канальцам, происходит расширение их и обструкция. Нарушение регуляции роста эпителиальных клеток сопровождается их пролиферацией, ростом митогенных профибротических цитокинов и факторов роста. Развивается ишемия, склероз ткани почек, что ведет к прогрессированию почечной недостаточности.