РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (РТА)

РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (РТА)

Различают несколько типов РТА: проксимальный, дистальный, гиперкалиемический дистальный.

Клиника РТА – ацидоз приводит к задержке роста. Частые признаки – анорексия, рвота, мышечная слабость [6].

РТА I ТИПА (классический дистальный РТА, дРТА)

ДРТА характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, сопровождающимся снижением экскреции кислых валентностей (Н+) в дистальных канальцах. При дРТА почка не способна подкислять мочу при любом уровне ацидоза. Поэтому у этих больных может развиться тяжелый метаболический ацидоз, угрожающий жизни.

Различают первичные (наследственные) и вторичные формы дРТА. Вторичный дРТА может развиться на фоне таких болезней почек, как нефрокальциноз, аутоиммунные болезни или при воздействии токсинов или препаратов, поражающих дистальный каналец или собирательные канальцы. Клиника: манифестация в возрасте 3 мес – 2 лет.

• Костные изменения: деформация костей нижних конечностей, патологические переломы, боли в костях.

• Нефрокальциноз

Полиурия

• Иногда тугоухость

• Лабораторно: в анализах мочи – щелочная реакция (рН не ниже 6,0), гиперкальциурия. В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, гиперхлоремия, декомпенсированный метаболический ацидоз.

Лечение. Основной терапевтической целью является коррекция ацидоза. Она может быть достигнута назначением ощелачивающих препаратов в дозе, эквивалентной ежедневной продукции кислотных субстанций. Обычно это приводит к полной коррекции ацидоза и ликвидации ренальной остеопатии и гиперкальциурии.

• Для коррекции ацидоза используют бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг и выше, в зависимости от НСО3- (целевой уровень более 22 ммоль/л).

• Коррекция гипокалиемии — хлорид калия 1-3 ммоль/кг/сут.

• Также используются цитраты в виде смесей: уралита, блемарена, смеси Олбрайта.

• Лечение остеопатии активными метаболитами витамина D3: (альфакальцидол 0,5-1 мкг/сут) при отсутствии нефрокальциноза, под контролем УЗИ, кальция в моче и крови.

РТА II типа (проксимальный РТА, пРТА)

Характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом с нормальной или немного сниженной сывороточной концентрацией калия и сохраненной способностью снижать рН мочи ниже 5,5. При пРТА нарушается реабсорбция HCO3- в проксимальном канальце. У больных из-за потери натрия с мочой развивается вторичный гиперальдостеронизм. Почечная потеря калия возникает за счет повышения альдостерона в ответ на повышение доставки Na в дистальный каналец. пРТА может наблюдаться как изолированный дефект или, почти всегда у детей, как часть генерализованного проксимального канальцевого нарушения — синдрома Фанкони.

Первичный пРТА встречается редко, возможно начало как у детей, так и у взрослых.

Вторичный пРТА: наследственный синдром Фанкони, гиперпаратиреоидизм, витамин D-зависимость и дефицит, синдром Lowe, митохондриальные цитопатии. У взрослых пРТА может развиться у больных с миеломой и амилоидозом, болезни Вильсона, при воздействии лекарств, тяжелых металлов.

Клиника пРТА II типа — первые симптомы заболевания появляются в возрасте 3-18 мес.

В отличие от дРТА нефрокальциноз, гиперкальциурия не наблюдаются. Выраженные костные изменения также мало характерны.

Лабораторно:

• в анализах мочи: щелочная реакция, повышенное содержание бикарбонатов;

• в анализе крови: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболический ацидоз.

Лечение

• Коррекция ацидоза (бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг у детей старше 5 лет, 4-20 ммоль/л – у детей младшего возраста).

• Также возможно применение цитратов.

• Коррекция гипокалиемии хлоридом калия.

РТА IV типа

Редкий вариант дистального РТА с гиперкалиемией характеризуется нарушением секреции Н+ и К+ в собирательных канальцах за счет гипоренинемического гипоальдостеронизмаа. Имеется комбинированный секреторный дефект за счет отсутствия прямой стимуляции Н+АТФазы альдостероном, а также вольтажзависимый дефект дистальной реабсорбции натрия. Отмечается нарушенное выделение аммония, вторичное к гиперкалиемии. При IV типе РТА способность снижать рН мочи ниже 5,5 сохранена.

Болезнь может сочетаться с:

• гипоальдостеронизмом, резистентностью к альдостерону;

• хроническими тубулоинтерстициальными болезнями, обструктивными уропатиями;

• применением иапф, циклоспорина, спиронолактона, гепарина, нспвп.

При вторичных формах лечение зависит от причины (минералокортикоиды, отмена лекарств). Сочетают с фуросемидом.