ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ

ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ

Генерализованные судорожные припадки у детей встречаются в 2 раза чаще, чем у взрослых. У них также преобладают атипичные пароксизмы: тонико-клонические, не развивающиеся полностью или ограничивающиеся только тонической или клонической фазами (абортивные припадки). Чаще встречается разнообразие (полиморфизм) приступов у одного и того же больного. У детей чаще, чем у взрослых, наблюдается такое тяжелое осложнение, как эпилептический статус, при котором припадки следуют друг за другом, а у больного в промежутках между ними сознание не проясняется. Ниже приводятся те припадки, которые встречаются только у детей.

Пропулъсивные малые припадки

Эти припадки характеризуются потерей сознания и движениями вперед. Внезапное ослабление постурального мышечного тонуса приводит к разным вариантам приступов. Салаамовы припадки отличаются тем, что туловище наклоняется вперед, а голова вниз, руки сначала разводятся вверх и в стороны и затем приводятся. Кивки выражаются в стремительном толчкообразном рывке головы вперед (падении головы на грудь), напоминая при этом поклон. Клевки проявляются рывком головы и туловища (наподобие движения птиц во время поклева). Пропулъсивные припадки наблюдаются у 6% детей с эпилепсией в возрасте от нескольких недель до 6—8 лет. Они составляют основу синдрома Веста, при котором эти приступы протекают сериями в несколько десятков или даже сотен в сутки. Пропульсивные припадки сочетаются с неврологическими нарушениями, тяжелым отставанием в психическом развитии (слабоумием) и специфическими изменениями (гипсаритмией) на ЭЭГ.

Миоклонические, астатические, припадки являются ведущим проявлением синдрома Гасто —Леннокса. При этом синдроме наряду с миоклоническими наблюдаются пропульсивные, атипичные малые и абортивные припадки, а иногда также и большие припадки. Все они проявляют склонность к серийному течению и осложнению эпилептическим статусом. Часто наблюдаются нарушения двигательных функций, а также другие неврологические нарушения и тяжелое отставание в психическом развитии.

Ретропулъсивные (пикнолептигеские) малые припадки характеризуются абсансами (поверхностной и очень кратковременной утратой сознания), сочетающимися с ритмическими закатываниями глазных яблок, вздрагиванием век и такими же ритмически повторяющимися запрокидываниями головы или разгибаниями туловища с одновременными поднятиями рук. Приступы имеют тенденцию к серийному течению (до нескольких сот в сутки). Они входят в состав синдрома Фридмана, при котором наблюдаются также большие судорожные припадки. Появляется синдром в возрасте 5—10 лет, чаще у девочек. Прогноз благоприятен, интеллект и личность остаются сохранными.

Импульсивные малые припадки — внезапные, мгновенные, симметричные вздрагивания преимущественно плечевого пояса и верхних конечностей. Наблюдаются у больных в возрасте 10—22 лет.

Расстройства сна. В 13% случаев у детей эпилепсия начинается с расстройств сна. Среди них наиболее часто встречаются ночные страхи, снохождения, крик, смех, плач, сноговорение. Их происхождение может быть объяснено явлениями функциональной диссоциации, когда торможение, охватив кору больших полушарий головного мозга, высвобождает подкорковые структуры с их эмотивностью и двигательным автоматизмом. Кроме того, первыми признаками эпилепсии могут стать необычные сновидения, психомоторные пароксизмы и неожиданные пробуждения.

Предвестники. За несколько часов и даже дней до припадка наблюдаются явления, предшествующие ему. Чаще всего они оказываются снижением работоспособности, ухудшением сна, тревожно-подавленным настроением, трудно описываемыми внутренними ощущениями.

Аура — непосредственный предвестник припадка или простой парциальный приступ. Аура продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Ее важно учитывать для распознавания локализации очага поражения, провоцирующего возникновение приступа. Иногда ауры встречаются изолированно, без последующего припадка. Ауры проявляются моторными, сенсорными, вегетативными или психопатологическими симптомами. Для диагностики эпилепсии важны: «эпигастральные» ауры — внезапно и кратковременно возникающие боли или неприятные ощущения в животе, часто сопровождающиеся тошнотой; «сердечные» ауры — внезапные сердцебиения или «замирания» сердца; «вестибулярные» ауры — приступы внезапных и кратковременных головокружений с тошнотой и рвотой.

Симптомы, отметающиеся после припадков. Послеприпадочный сон. От обычного физиологического сна отличается

расслаблением мышц конечностей, сфинктера мочевого пузыря (упускание мочи), отсутствием некоторых реакций и рефлексов, появлением патологических рефлексов. Продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

Состояние спутанного или сумеречного сознания. По завершении послеприпадочного сна или вместо него может возникнуть расстройство сознания. При этом больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет простые стереотипные действия (одевается, собирает вещи). Реже это состояние сопровождается иллюзиями или галлюцинациями.

Психические нарушения у детей и подростков так же разнообразны, как и пароксизмальные состояния. Встречаются астенические состояния, обусловленные перенесенными органическими поражениями головного мозга, нарушения психического развития различной степени выраженности, девиантные формы поведения и аффективные расстройства. Наиболее часто эти виды расстройств сочетаются между собой.

Астенические состояния

С одной стороны, они являются фоном, на котором развиваются припадки и другие психические нарушения, с другой (реже) — они могут стать преобладающей психопатологической симптоматикой. В этом случае в состоянии больных доминирует нервно-психическая возбудимость, общая слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, быстрая истощаемость, нарушения сна, вегетативные расстройства (колебания артериального давления, частоты пульса и т. д.), головные боли и др.

Нарушения психигеского развития. У некоторых детей, страдающих эпилепсией, изменения психики либо совсем не обнаруживаются, либо мало заметны при ненаправленной беседе.

Легкое снижение интеллекта наблюдается у. 20—25% больных. У части больных с легкими нарушениями мышления, способностей и памяти нет нарушений характера. У них появляется забывчивость, трудность переключения внимания, умственная медлительность, легкие проявления олигофазии (сокращения словарного запаса), ухудшение памяти, сообразительности. Ухудшается успеваемость. В этих случаях психологическое тестирование уже может выявить замедленность психических процессов, снижение уровня обобщения, слабость абстракции. Большая часть детей стремится старательностью, исполнительностью, усидчивостью компенсировать ослабление способностей. Некоторые из них отличаются изменениями характера, они становятся более раздражительными, обидчивыми, упрямыми, грубыми, злыми.

В 9-10% случаев отмечается выраженное слабоумие. У этих детей с характерными нарушениями мышления, памяти, снижением интеллекта наблюдаются замедленность интеллектуальных процессов, трудности в восприятии и осмыслении, подыскивании слов, формулировании мыслей. Имеют место явления амнестической афазии, обусловливающие олигофазию. В значительной степени утрачен запас общих сведений и школьных знаний. Новые сведения приобретаются с трудом. Психологическое исследование выявляет нарушения обобщения, абстракции, памяти (по методу аналогий, осмыслению серии последовательных картинок, запоминанию 10 слов). Посильные задания выполняются правильно, но очень медленно. Несмотря на желание учиться, аккуратность и старательность, освоение школьной программы невозможно. Это приводит к плохой успеваемости, к оставлению на второй год. Иногда при большем интеллектуальном снижении падает активность, снижаются интересы и работоспособность. Отмечается некоторая замедленность движений, выражающаяся в том, что больные не бегают, не проявляют порывистости и резкости в своих действиях и поступках. Редко возникающая у них обида чаще проявляется не гневом и агрессией, а плачем, слезами. При типичной эпилептической деградации, сочетающейся с описываемыми познавательными нарушениями, наблюдаются раздражительность, вязкость отрицательного аффекта, злопамятность, мстительность, аффективная взрывчатость. Кроме того, часто встречается умеренная слащавость в форме готовности сотрудничать с психологами, педагогами, врачами, подчеркнутой вежливости при общении с ними. Уменьшительные ласкательные названия предметов употребляют немногие. Имеются явления так называемой гиперсоциальности. Больные становятся борцами за правду, справедливость и порядок. Они ябедничают на других больных. Эгоцентризм проявляется в жадности, нежелании делиться своими гостинцами и игрушками, оберегании своих вещей от прикосновений к ним других ребят. Такое поведение часто приводит к ссорам и дракам.

При нетипичных изменениях психики может быть органическая грубая деменция, проявлявляющаяся утратой знаний, навыков, а иногда речи и способности себя обслужить, что нередко приводит к беспомощности и необходимости постоянного ухода. В части случаев слабоумие сочетается с психопатоподобным поведением, которое проявляется расторможенностью влечений (гиперсексуальностью, прожорливостью) и грубой агрессивностью. При этом одни дети злобны, угрюмы, другие эйфоричны, дурашливы.

У части детей отмечается нарушение критических способностей (чувства дистанции, такта, умения оценивать обстановку).

Грубые нарушения интеллекта отмечаются примерно у 1% больных.

Интеллектуальные нарушения, как правило, наблюдаются у детей, не поддающихся противоэпилептическому лечению. Развитию стойких психических расстройств способствуют раннее начало припадков, частые и продолжительные генерализованные судо-

рожные припадки, течение болезни с эпилептическими статусами, органические поражения ЦНС, предшествующие эпилепсии. Для развития психических нарушений имеют значение особенности развития эпилептического приступа и выхода из него. Если послеприпадочные расстройства сознания и настроения затягиваются, то течение эпилепсии в этих случаях оказывается злокачественным, приводя к тяжелым изменениям психики.

Девиантное поведете детей, страдающих эпилепсией, является отражением психического состояния больных и их взаимосвязи с окружающей средой. Поведение, с одной стороны, обусловлено доболезненными особенностями личности, эпилепсией, а с другой стороны — факторами социального окружения. Конфликты в семье, неправильное воспитание нередко приводят к девиантному поведению. По клиническим проявлениям девиантное поведение подразделяют на несколько форм: 1) психическую расторможен-ность; 2) психическую заторможенность; 3) контрастно изменяющееся поведение; 4) психопатоподобное поведение; 5) поведение, в котором доминируют упрямство и негативизм; 6) поведение с садистскими проявлениями и жестокостью; 7) поведение с агрессивными и разрушительными действиями; 8) аутоагрессивность.

У больных с психической расторможенностью отмечается раздражительность, возбужденность, непоседливость, чрезмерная подвижность. Их желания постоянно меняются, в связи с этим трудно понять, чего они хотят. Они капризны. Плач нередко сменяется возбуждением и агрессивностью. Больные злопамятны, мстительны, длительно не могут разрядить свои отрицательные аффекты. Расторможенность проявляется в речи и желаниях. На фоне органических изменений дефекты воспитания, проявляющиеся в исполнении прихотей больных, приводят к тому, что они не воспринимают запреты или их игнорируют. При наличии отставания в развитии такие больные не способны адекватно реагировать на поведение окружающих, управлять своим поведением. Будучи эгоцентричными, они не способны сопереживать, более того, стремятся причинить боль тем, с кем общаются. При наличии преходящих дисфорий наблюдаются аффективная напряженность, злобность, драчливость, издевательство над младшими и слабыми.

Психическая заторможенность характеризуется недостаточной активностью, робостью, безынициативностью, недостаточной самостоятельностью, неспособностью разрешать простейшие житейские задачи. Больные с трудом приспосабливаются к жизни. Даже при незначительном осложнении жизненной ситуации они могут оказаться беспомощными. Эта форма нарушенного поведения может быть связана, с одной стороны, с последствиями органического поражения головного мозга, вызвавшими инертность психических процессов, а с другой — с чрезмерной опекой,

подавлением инициативы ребенка, отстранением от домашних обязанностей под предлогом заболевания.

Контрастное поведение проявляется послушанием и хорошей успеваемостью в учебном заведении, правильным отношением к своему здоровью и лечению в больнице, а дома — трудным поведением, расторможенностью и деспотичностью.

Психопатизация личности связана с имеющимися у больных эпилепсией эгоизмом и эгоцентризмом, повышенными требованиями к окружающим, формированием повышенной самооценки, недостаточной требовательностью родителей. Психопатизация может проявляться террором близких, вымогательством денег и различных благ у родителей, бездумной тратой средств, беспечными развлечениями и разгульным поведением.

Негативистическое поведение, к сожалению, иногда проявляется в отношении к лечению. В этих случаях дети отказываются от прописываемого лечения, сами себе назначают то, что им при их завышенной самооценке кажется наиболее эффективным.

Аффективные расстройства. Дети, страдающие эпилепсией, отличаются чрезмерной эмоциональной насыщенностью, порой переходящей в постоянную аффективную напряженность. У них самые незначительные раздражители (просьба о помощи, неожиданная оценка, переключение на другую деятельность, шутка) могут стать причиной бурного эмоционального взрыва, негодования и даже агрессии. Аффективная напряженность препятствует приспособлению к жизни и общению с людьми. Интеллектуально благополучные подростки способны иногда даже длительное время сдерживать себя, скрывать свое закипающее раздражение, сохранять способность к труду и учебе. При снижении критики и интеллекта, не справляясь с теми или иными обязанностями или учебой, переоценивая свои возможности, дети и подростки требуют разрешения продолжать занятия, конфликтуют, легко аффектируются, доходят до грубостей и оскорблений.

Психозы при эпилепсии. Различные психические нарушения обнаруживаются более чем у 40% детей с припадками. Половина из этих нарушений — синдромы расстройства сознания (оглушение, сумеречные или сновидные состояния), еще почти у половины — эпизоды нарушений настроения (дисфории и очень редко эйфории) и у остальных (3,5%) — галлюцинаторные и бредовые состояния.

Эпилептигеский статус. Так называется возникновение припадков сериями, когда не происходит прояснения сознания и не восстанавливается ориентировка в промежутках между припадками.

Обычно после каждого припадка в течение краткого промежутка времени происходит восстановление ясности сознания, во время которого продолжает сохраняться дезориентировка. В некоторых случаях, особенно после серии припадков, эпилептического статуса или при неблагоприятном течении эпилепсии, послеприпадочные состояния в форме расстроенного сознания затягиваются на десятки минут или нескольких часов. Эти послеприпадочные расстройства могут быть в форме оглушенности различных степеней глубины: сомноленции, сопора и крайне редко комы или сумеречных состояний. Реже эти эпилептические эквиваленты (приступы расстроенного сознания) возникают перед припадками или в интервале между ними.

Наряду с эпилептическими эквивалентами, возникающими остро и протекающими кратковременно, у больных эпилепсией наблюдаются психозы, которые продолжаются более длительный период времени.

Острая церебральная атаксия наблюдается в 1,4% случаев эпилепсии у детей после тяжелых и частых припадков, т. е. в 12,6% от всех эпилептических психических расстройств детского возраста. При этом возникают утрата произвольных движений, понимания речи, экспрессивной речи и всех навыков (самообслуживания, чтения, письма). Появляется двигательное беспокойство, двигательно-статическая атаксия. У большинства больных это расстройство завершается слабоумием. У остальных сохраняются остаточные явления в форме нарушений освоения навыков чтения, письма и счета.

Дисфорические психозы

Дисфорические состояния встречаются у 44,5% детей, страдающих эпилепсией. Дисфорические же психозы наблюдаются значительно реже — у 2,2% больных эпилепсией (почти 20% всех детских эпилептических психозов), большая часть которых имеет психомоторные припадки. Самим психозам, как правило, предшествуют частые дисфории, возникающие в промежутках между припадками. Для одних вариантов психозов характерны неприязненность, раздражительность, агрессивность. При других наблюдается возбудимость, расторможенность, дурашливость, претенциозность, экзальтация, бравада, эйфория. Третьим свойственны обидчивость, замкнутость, вялость, назойливость, подавленность, расстройства сна. Динамика психотических расстройств отличается сменой этих различных симптомов.

Затяжные сумеречные состояния

В отличие от взрослых у детей они встречаются редко (1,1%), т. е. в 10,2% всех эпилептических психозов детского возраста. Нередко возникают при утяжелении заболевания, вслед за кратковременными приступообразно протекающими сумеречными расстройствами сознания. Продолжительность этих психозов может быть несколько недель. Больные пассивны, на окружающее почти не реагируют, сопротивляются осмотру, не отзываются на имя, неопрятны, случается непро-

извольное выделение мочи и кала, совершают стереотипные действия.

Психозы с периодигеским тегением наблюдаются не чаще чем в 1% случаев эпилепсии у детей (8,3% всех детских эпилептических психозов). Клинические проявления этих расстройств — повторно наблюдающиеся депрессивные и маниакальные состояния.

Межпароксизмалъные психигеские автоматизмы, или психические разновидности припадков в форме галлюцинаторных сценических переживаний, непроизвольных представлений или воспоминаний, вторгающихся в нормальное течение мыслей, также иногда наблюдаются у детей, больных эпилепсией.

Шизофреноподобные психозы (психозы, по своей клинической картине напоминающие шизофрению) отмечены более чем у 1% больных детей с эпилепсией, главным образом у имеющих психомоторные и генерализованные припадки. Это составляет 10% от всех детских эпилептических психозов. Наиболее часто встречаются параноидный, обсессивный, галлюцинаторно-параноидный и депрессивный синдромы, а также аутизм.

Функциональные наслоения при эпилепсии. Примерно у 20% детей, страдающих эпилепсией, наблюдаются невротические расстройства. С одной стороны, эпилепсия ослабляет психику и организм, уменьшает выносливость по отношению к трудностям жизни. С другой стороны, само заболевание тяжело переживается больными из-за ограничений в деятельности, сниженного социального статуса, непринятия их — главным образом в силу существующих предрассудков — окружающими взрослыми и детьми. К наиболее частым причинам психогенных расстройств у детей с эпилепсией следует отнести испуг в связи с нападением, издевательское отношение соучеников, переживание своих неудач в школе. На первом месте среди неврозов у больных эпилепсией — истерия, которая проявляется истерическими сумеречными состояниями, припадками, слепотой, астазией-абазией (неспособностью стоять, ходить), параличами, имитацией припадков, фантазированием и т. д. •