Умственная отсталость. Степени умственной отсталости, клинические формы.

Умственная отсталость. Степени умственной отсталости, клинические формы.

Умственная отсталость (олигофрения) — сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70). Этиология: а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования) б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными) Степени умственной отсталости: 1) легкая умственная отсталость (дебильность): — нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление) — неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями — ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших) — бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу — невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации — снижение памяти, особенно логически-смысловой. — двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность 96 — эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность) — нарушение волевых установок — IQ 50-69 2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность) — мышление конкретно-действенное, механическая память снижена — словарный запас резко снижен — нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых — 2 группа) 3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20) — практически отсутствует активность и память — речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки — ведут чисто вегетативный образ жизни — сознание своей личности отсутствует — часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых) Клинические формы олигофрении: 1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата: а. синдром Кляйнфельтера — лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени б. болезнь Дауна — трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости в. синдром Шерешевского-Тернера — отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении г. истинная микроцефалия — олигофрения тяжелой и глубокой степени 2) энзимопатические формы: а. фенилкетонурия — недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении б. галактоземия — дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы в. мукополисахаридоз — дефект лизосомальных ферментов, 97 3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена — болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия) 4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения 5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.